Сколько лет живут люди с врожденным пороком сердца

Что такое порок сердца и сколько живут с этим диагнозом?

Порок сердца представляет собой дефект строения сердца или магистральных сосудов, которое приводит или может привести при определенных условиях к нарушению функционирования сердечно-сосудистой системы.

1 Распространенность

Доплер УЗИ при беременности

Наверное, неверно было бы сказать, что количество детей, рождающихся с пороками сердца, со временем должно уменьшиться. На это есть, по крайней мере, несколько объяснений. Во-первых, сегодня медицина оснащена всевозможными методами диагностики, которые позволяют на ранних сроках беременности или в первые дни жизни диагностировать наличие порока сердца у ребенка. Во-вторых, сегодня повысились шансы выживаемости деток, которые в свое время родились с пороком сердца. В-третьих, плохая экология, инфекции, хронические заболевания будущих мам и возраст деторождения лишь повышают общий риск рождения детей с пороками сердца.

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) значительно варьирует в зависимости от того, какие ВПС включены в список исследуемых, а также от географических особенностей. Ежегодно в мире рождается около 1,5 миллиона детей с ВПС. Сегодня в мире существует две международные организации, которые фиксируют распространенность врожденных пороков сердца в различных регионах Азии, Европы, Африки, Америки. Приводим данные организации EUROCAT, отражающие распространенность ВПС в период с 2010 по 2014 год. Возьмем только число живорожденных детей. Цифры приводятся в абсолютной величине.

Дефект межжелудочковой перегородки

Перечислим от большего к меньшему:

  • дефект межжелудочковой перегородки — 7563,
  • дефект межпредсердной перегородки — 3616,
  • открытый артериальный проток — 891,
  • стеноз легочной артерии — 777,
  • коарктация аорты — 709,
  • атриовентрикулярный канал — 643,
  • транспозиция магистральных сосудов — 544,
  • тетрада Фалло — 543,
  • стеноз, атрезия аортального клапана — 280,
  • синдром гипоплазии левых камер — 261,
  • аномалия митрального клапана — 258,
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка — 188,
  • атрезия легочной артерии — 139,
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен — 133,
  • общий артериальный ствол — 106,
  • единственный желудочек — 87,
  • аномалия Эбштейна — 81,
  • атрезия, стеноз трикуспидального клапана — 76,
  • синдром гипоплазии правых камер — 65,
  • атрезия аорты — 64.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Встречаемость приобретенных пороков сердца увеличивается с возрастом. Известно, что после 70 лет распространенность порока сердца увеличивается более чем на 11 процентов. Клапаны левой половины сердца поражаются в 7 раз чаще по сравнению с клапанами правой половины.

С апреля по июнь 2001 года проводилось крупнейшее европейское исследование по распространенности приобретенных (клапанных) пороков сердца. В это исследование вошел 5001 пациент. Около 72 процентов из всего количества пациентов не были оперированы, 28 — перенесли операцию на сердце. Согласно данным исследованиям частота встречаемости приобретенных пороков сердца составила: аортальный клапан — 44,3 процента; поражение митрального клапана — 34,3 процента; сочетанное поражение клапанов левой половины — 20,2 процента; поражение клапанов правой половины — 1,2 процента.

2 Факторы риска

Факторы риска врожденных пороков сердца

Прежде, чем перейти к вопросу о продолжительности жизни с пороком сердца, уместно было бы поговорить о факторах риска. Среди приобретенных пороков сердца наиболее распространенными факторами риска согласно исследованию, указанному выше, являлись следующие: курение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, перенесенный инфаркт миокарда (ИМ в анамнезе), поражение сонных артерий, хроническая обструктивная болезнь легких, атеросклеротическое поражение сосудов нижних конечностей, неврологические нарушения.

Факторами риска врожденных пороков сердца являются дефицит фолиевой кислоты, инфекционные заболевания беременной, сахарный диабет, запрещенные препараты в период беременности, алкоголь, наркотические средства, курение, ионизирующая радиация, возраст матери старше 35 лет, наследственность и др.

3 Продолжительность жизни

Транспозиция магистральных сосудов

Вопрос о продолжительности жизни с пороком сердца волнует не только родителей, которые обеспокоены за состояние своего малыша. Переживают и взрослые пациенты. Ряд ВПС являются критическими, то есть, помощь таким пациентам должна быть оказана незамедлительно. При таких пороках сердце ребенка не в состоянии самостоятельно справляться со своей функцией. Благодаря тому, что сегодня есть прекрасная возможность провести операцию маленьким пациентам в первые дни их жизни, говорить об увеличении смертности детей с ВПС не приходиться.

Однолетняя выживаемость детей с критическими пороками сердца, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, составила 75 процентов согласно исследованию, проводимого в период с 1979 по 2005 года. Однолетняя выживаемость с некритическими пороками составила 97 процентов. Выживаемость детей с критическими пороками сердца увеличилась от 67 до 83 процентов согласно данным этого же исследования.

Опасность представлять может не только наличие ВПС, но и те последствия и послеоперационные осложнения, которые могут поджидать после оперативного вмешательства. Н.Lindberg вместе с соавторами провели исследование, согласно которому получили данные о частоте смертельных случаев у прооперированных пациентов. Ранняя послеоперационная летальность в первые 30 суток составила 1 процент. Стоит отметить, что она снизилась с десяти до одного процента.

Интересные данные о продолжительности жизни пациентов с ВПС содержатся в исследованиях P.Khairy и соавторов. Согласно исследованию, смертность у пациентов, перенесших оперативное вмешательство в раннем возрасте по поводу ВПС, снизилась на 31 процент к 2005 году. Средний возраст смерти пациентов с ВПС увеличился с 2 до 23 лет. На сегодняшний день не проведено таких масштабных исследований относительно приобретенных пороков сердца, рассматривающих своей целью выявить уровень смертности населения.

К примеру, Американская Ассоциация Сердца приводит свои данные, согласно которым от клапанных пороков ежегодно в США умирает около 20 тысяч человек. В пересчете на 100 тысяч населения это составляет 7 человек. Сколько живут люди с приобретенным пороком сердца, зависит от множества факторов. Как правило, довольно часто операцию делают пациентам, имеющим сердечную недостаточность. Поэтому влияние любого из факторов риска заметно снижает продолжительность жизни пациента даже после операции. Многие пациенты в силу своего возраста отказываются от проведения операции на сердце.

Однако в последнее время большое количество кардиохирургов придерживаются того мнения, что возраст не должен быть противопоказанием для проведения хирургического вмешательства на клапанных пороках. Операции позволяют существенно повысить качество жизни пациентов. Риск послеоперационной летальности на клапанных пороках у пожилых пациентов не высокий и составляет около 10 процентов, учитывая и те операции, которые совершаются в стадии декомпенсированных пороков. Проведение оперативного вмешательства на клапанных пороках позволяет пациентам прожить не один десяток лет.

4 Профилактика осложнений

Профилактика послеоперационных осложнений

Важным моментом, который нельзя упускать ни в коем случае, является профилактика послеоперационных осложнений или просто осложнений ВПС. Проведенная операция по поводу ВПС не означает, что все позади. Родителям таких пациентов следует быть особенно внимательными к здоровью своего ребенка. Опасными осложнения ВПС у детей могут являться инфекционный эндокардит, полицитемия, простудные заболевания, пневмонии, нарушения ритма и др. Родителям стоит внимательно относиться к рекомендациям по уровню физической активности ребенка. И если есть какие-то ограничения, предусмотренные врачом, их следует придерживаться.

Также стоит оговаривать вопросы выбора секций, будущей профессии и т.д. Взрослым пациентам не стоит забывать о том, что усугубляет течение порока и рано приводит к явлениям сердечной недостаточности. Очень часто к формированию клапанных пороков приводит наличие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы у пациента. Отсутствие или низкая приверженность к лечению, нежелание выполнять рекомендации врача чреваты тем, что спустя некоторое время развиваются необратимые последствия, которые можно устранить только путем хирургической коррекции.

Жизнь с врожденным пороком сердца

Это мой первый пост, хотя пикабу читаю давно.

Идея написать о своей болезни возникла после прочтения других пикабушников и их историй. В комментариях часто отписываются люди с подобными проблемами, на что я и надеюсь =)

Примерно с подросткового возраста я стал задавать родителям, себе и интернету вопросы, что же такое Врожденный порок сердца (ВПС), как он мог у меня возникнуть и сколько я проживу.

В интернете о нем информации много, но очень мало прогнозов по поводу дальнейшей жизни.

Моя история также наверно будет интересна будущим и настоящим мамам, у кого дети родились с пороками сердца. Этакий взгляд в будущее.

Итак, мне сейчас без малого 30 лет. Живу в Беларуси. У меня врожденный порок сердца , а если быть точным транспозиция магистральных сосудов, синего типа (это значит, что я был синий). 2-ая группа инвалидности.

Родился вроде бы здоровый, в конце 80-х годов еще не могли определять пороки плода. Но в 3 месяца я стал синеть и задыхаться. По рассказам мамы, в Беларуси нам помочь не смогли. Долго собирали консилиумы, думали-рассуждали-гадали, но не так и не определили, что со мной.

Отправили в Москву. В институт сердечно-сосудистой хирургии имени Бакулева. Там буквально хватило одного взгляда медсестры, которая определила, что у меня порок сердца.

Если не делать операцию, то летальный исход детей до года — 90%. После года — остальные 10%.

Потом была первая операция на сердце (расширили овальное окно в сердце), которая дала мне шанс пожить еще полгодика и подготовится к основательно транспозиции магистральных сосудов. Я не силен в медицине, но суть в том, что у меня пошло не такое развитие сердца и сосуды сердца поменялись местами.Образно, там где должны быть руки, росли ноги и наоборот. Из-за этого критически не поступал кислород по организму. (Кто может меня поправить, буду благодарен).

Читать еще:  Верист таблетки инструкция отзывы

В 8 месяцев меня прооперировали уже основательно, поставив все на свои места. Тогда еще для СССР эти операции были в новинку, особенно для таких малышей до года. Сейчас же операции довольно распространены, в том числе и в Беларуси.

Операция прошла успешно, меня выписали и строго-настрого наказали наблюдаться у кардиолога по месту жительства. В старой выписке еще 89 года была отмечена задержка в психомоторном развитии, но все потом выровнялось.

Я рос обычным мальчиком — бегал, прыгал, играл в приставку, пропадал вечерами на улицах и смотрел по выходным мультики по телеку. Семья (а я 3 ребенок в семье) относилась ко мне обычно, только мама практически всегда просила не бегать, сильно не напрягаться и спрашивала, не болит ли у меня сердце. На всю грудь остался большой шрам, который сейчас уже практически не виден из-за волос, и небольшие шрамики от катетеров. Но в детстве часто приходилось объяснять сверстникам, что это. И на пляже ловил удивленные и немного испуганные взгляды детей.

Сердце не болело практически никогда, даже не кололо. У меня было только два недостатка. Первое — одышка. При любой физической нагрузке. Мы жили на 12 этаже и когда ломался лифт — для меня был ад. Я как старая бабка останавливался на передышку каждые 3 этажа. Когда играл в футбол, то мог бегать быстро только на короткие расстояния, потом ходил пешком по полю. Второе — брадикардия. Пониженный пульс. У здорового человека он вроде 60 ударов в минуту. У меня 45-50. Врач еще тогда, в детстве сказала родителям, что если пульс опустится ниже 40 ударов в минуту, вызывайте скорую. Я это запомнил до сих пор, но вроде повода не было =)

Мне поставили 2 группу инвалидности, освободили от физкультуры в школе, в университете и в армию конечно же не взяли.

Походы к кардиологу были стабильно раз в полгода до 18 лет и стабильно женщина-кардиолог отправляла меня полежать недельку-другую в больнице. На профилактику. Это один из самых жутких моих детских кошмаров. Я плакал, спорил, дулся. Однажды, когда я наотрез отказывался ложиться снова, она мне заявила, что с моим диагнозом детям вообще запрещают ходить, и они все лежачие, а я тут еще права качаю. Конечно, она хотела как лучше, но повторюсь, я не считал себя больным.

Мне надо было постоянно пить таблетки для профилактики, укрепления сердечной мышцы, разжижению крови и т.д. Не скажу, что я всему следовал с аптекарской точностью. Но какие-то курсы таблеток прошел.

Также стабильно раз в полгода я проходил ЭКГ, а с лет 16 — холтер. Это тоже самое, что ЭКГ, только с ним нужно ходить сутки, во время которых пару раз надо сделать какое-нибудь физическое упражнение. Этот приборчик записывает суточную работу сердца во время обычной активности, покоя и нагрузки. После расшифровки ЭКГ кардиолог говорила, что у меня куча каких-то отклонений — аномалии развития сердца, шумы, уплотнения, увеличение желудочков.

Я каждый год (или раз в несколько лет) проходил комиссию в МРЭК на инвалидность. Думали, что я перерасту свой диагноз. Именно поэтому так часты были консультации у кардиолога — следили, чтобы не стало хуже. Но диагноз я не перерос и в лет 17, на очередной комиссии по назначению инвалидности, мне сказали, что мое сердце за годы лучше не стало, и они предлагают инвалидность на один год или на всю жизнь. Я не долго думая выбрал на всю жизнь. Забегаю вперед, скажу, что правильно поступил. Сэкономил себе кучу времени и нервов.

После 18 лет мое здоровье перешло полностью в мои руки. И я сам должен был наблюдаться у кардиолога. К своему стыду я от радости забил на него и на всю поликлинику на лет 5, т.к. живы были воспоминания о больницах, где врачи тебя знают как родного.

Когда года 4 назад решил сдавать на права, неожиданно на медкомиссии меня завернули и попросили принести ЭКГ, холтер и заключение от кардиолога, что мне можно водить машину. Напомню, что за все это время сердце меня никак не беспокоило, я даже успел начать курить в школе и бросить на 2 курсе универа, попробовать все популярные алкогольные напитки и разочароваться в них, и довел свои пробежки до 5 км.

Пришлось идти на консультацию к кардиологу, но во мне проснулась некоторая ответственность и я пришел к ней со списком вопросов. После обычных вопросов о своем самочувствии, о сердце и одышке, врач написала, что я могу водить машину. Тогда я стал задавать свои вопросы:

1. Могу ли я бегать?

2. Могу ли я ездить на велосипеде? (я уже тогда его очень обожал)

3. Какие прогнозы (грубо говоря сколько я еще проживу)?

Бегать мне категорически запретили, ездить на велосипеде разрешили только в прогулочном темпе. Т.е. без фанатизма, если начинается одышка — останавливаться и отдыхать. А вот прогноз меня удивил. Она буквально не знала, что мне сказать. Только пожала плечами и произнесла: живите как живёте. И с такой интонацией в голосе, как будто вообще удивлена, что я дожил до 25 лет.

Я потом еще мониторил интернет и заметил, что нигде в рунете нет статистики, до какого возраста доживают с таким диагнозом. Возможно из-за того, что в 80-х только начинали делать такие операции и теперь такие люди еще живут.

Сейчас, как уже говорил, мне почти 30. Одышка и тахикардия остались. На 12 этаж могу зайти без передышки, но с одышкой, которая начинается уже на 3-4 этаже. Бегать я бросил, т.к. посчитал слишком опасным для моего здоровья, но каждый день езжу на велосипеде. По сравнению с другими, достаточно медленно. Каждая небольшая горка для меня препятствие, но мне нравится сам процесс. Спортом в детстве никогда не занимался, ни в какие секции не ходил, т.к. мама боялась за мое здоровье.

Недавно появились боли в сердце, когда проехал около 40 км на велосипеде. Пришлось даже остановится и отдышатся, чего раньше никогда не было. По этому поводу решил еще раз сходить к кардиологу на консультацию, хотя последний раз был давно. И, наверно, надо купить пульсометр. Мало ли.

С детства страдаю от мигреней. Где-то в интернете прочитал, что мигрени часто у людей с проблемами сердечно-сосудистой системы. Связано с этим или нет — не знаю. Невролог и кардиолог утвердительно на это не ответили.

У меня родился сын. Боялся, что будут проблемы с сердцем из-за меня, но все хорошо.

Вот в принципе и все. Очень хотелось бы узнать, как живут и сколько живут люди с ВПС, может кто знает.

P.s. В университете был забавный случай. Преподаватель физкультуры учила нас проверять пульс по руке. А меня еще в детстве научили проверять пульс на шее, т.к. на левой руке он у меня не прощупывался. И преподаватель при всей группе заявила, что такого быть не может и у нее был в ее жизни только один такой случай. Тогда я подал ей свои руку и она была очень удивлена и сказала, что это второй случай в ее жизни.

А дело все в том, что на левой руке в районе запястья у меня слабо видимый шрам от катетеров, которые мне когда-то вставляли во время детских операций, он и не дает прощупать пульс. На правой руке все ок =)

Сколько живут с врожденным пороком сердца если не делать операцию

Пороком называется патологическое строение сердца, которое приводит к нарушению функционирования клапанного аппарата или его стенок, полостей. Все это в конечном итоге приводит к выраженным нарушениям тока крови и развитию сердечной недостаточности. Проявления зависят от типа порока и его выраженности, так, некоторые люди живут с пороком сердца много лет и не ощущают его до определенного периода.

Данная патология является хронической, поэтому постоянно прогрессирует, медикаментозная же терапия способна лишь замедлить или ненадолго приостановить этот процесс.

Нормализация состояния возможна лишь при своевременном выполнении хирургического вмешательства, которое устранит основную причину и позволит нормализовать кровоток.

При этом оперативное лечение хорошо отработано, существуют способы заменить поврежденный клапан на искусственный. Разработаны также методы медикаментозного лечения, позволяющие стабилизировать состояние и замедлить прогрессирование болезни.

Классификация сердечных пороков

Все сердечные пороки делят на врожденные и приобретенные. В первую группу входят состояния, причиной которых является нарушение эмбриогенеза. Поэтому дети рождаются, уже имея неправильное строение сердца.

Обратите внимание! Чаще всего поражаются непосредственно сам миокард и прилегающие к сердечной мышце крупные сосуды (аорта, легочной ствол, полые вены).

Читать еще:  Лабильность артериального давления и пульса

Врожденные пороки делятся на две большие группы:

  1. «Белые», при которых дефект строения сердца приводит к сбросу крови с левой половины в правую. При этом не происходит смешивания венозной и артериальной крови.
  2. Сброс крови обогащает малый круг кровообращения, например, при открытом артериальном протоке, дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой стенки.
  3. Происходит обеднение малого круга. Так случается при изолированном стенозе легочной артерии.
  4. Наблюдается недостаточность в большом круге кровообращения в случае стеноза или коартации аорты.
  5. «Синие» пороки, которые приводят к смешиванию артериальной и венозной крови, в результате чего появляется характерный цианоз кожи.

Такая болезнь встречается относительно редко, примерно у 1% новорожденных. Иногда пороки настолько выражены, что дети не доживают до года. В других случаях, наоборот, болезнь протекает бессимптомно, и может оставаться не диагностированной. Однако со временем нагрузка на сердце возрастает, появляются другие хронические заболевания, которые способствуют проявлению скрытых ранее пороков. Это может быть как внезапное начало болезни, так и постепенное ухудшение состояния.

Приобретенные пороки появляются у взрослых вследствие влияния других болезней, которые в своем развитии повреждают клапанный аппарат сердца, в результате чего развивается их стеноз или недостаточность. Иногда встречается и их сочетание. Поражаться может любой клапан – аортальный, митральный, трикуспидальный или клапан легочной артерии.

Клиническая картина

Симптомы данной патологии крайне разнообразны. Все зависит от того, какой именно порок имеет место быть, его гемодинамической значимости и от наличия у пациента других болезней сердечно-сосудистой системы. Однако, существует ряд неспецифических признаков, которые могут указывать на наличие порока.

Чаще всего больные жалуются на одышку, которая возникает при физических нагрузках. Выраженность и уровень вызывающей ее нагрузки зависят от типа порока и состояния сердечно-сосудистой системы. Вследствие перегрузки объемом большого круга кровообращения у пациентов возникают отеки нижних конечностей, брюшной стенки.

Обратите внимание! В случае порока с сбросом крови справа налево кожа пациента будет иметь синеватый, цианотичный оттенок. Это является следствием гипоксии, которая вызвана смешиванием венозной и артериальной крови.

Поскольку очень часто пороки сердца не имеют специфических симптомов, важное значение приобретает обследование пациента в условиях больницы. Именно поэтому нужно обязательно обращаться к врачам при появлении жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы или при ухудшении состояния. Так можно выявить проблему на ранних этапах, когда она еще не успела стать причиной серьезных органических изменений в миокарде и периферических органах.

Предполагаемая продолжительность жизни

Несмотря на всю серьезность данного заболевания, отчаиваться пациентам не стоит. Сегодня существует достаточно много методик, позволяющих стабилизировать состояние, облегчить симптомы и замедлить прогрессирование патологии.

Важно! Это время может быть использовано для детального обследования организма и подготовки к оперативному лечению, которое обеспечивает полную нормализацию тока крови и гемодинамики, и способствует значительному улучшению самочувствия.

Прогноз пациентов также зависит от вида порока и его выраженности. Врожденные пороки, как правило, протекают хуже и могут быть причинами ранней смерти. Однако при своевременном их выявлении и хирургическом лечении удается добиться нормализации работы сердца. Но без операции пациенты не живут долго, так как уже на начальных этапах у них наблюдаются значительные нарушения в организме.

В случае приобретенных пороков ситуация обстоит иначе. Данная патология не приводит к быстрому ухудшению состояния и резкому повышению риска смерти. Однако наличие порока означает, что у пациента имеется нарушение гемодинамики. К тому же определенную роль играет и заболевание, ставшее причиной развития порока. Ведь даже при замене клапана хронические патологии сердечно-сосудистой системы никуда не исчезают и могут стать причиной других опасных состояний.

Все это приводит к тому, что сердцу приходится работать в неблагоприятных условиях, оно истощается, и у больных развивается или усугубляется сердечная недостаточность и ишемическая болезнь сердца.

Запомните! В результате этого огромную роль играет то, насколько быстро будет установлен правильный диагноз.

Если начать лечение на ранних этапах можно значительно замедлить или остановить прогрессирование патологии. К тому же высокую эффективность имеет хирургическое лечение. Но если упустить время, то даже после операции пациент будет страдать от разнообразных осложнений, вызванных длительной перегрузкой сердца.

Реабилитация

Важное значение имеет послеоперационная реабилитация и долгосрочное лечение. Пациентам рекомендуется постоянно принимать медикаменты, улучшающие разнообразные параметры работы сердечно-сосудистой системы, например:

  1. Уровень артериального давления.
  2. Липидный состав крови.
  3. Частоту и силу сердечных сокращений.
  4. Реологические свойства крови.
  5. Параметры свертывания и тромбообразования.

Это позволяет снизить нагрузку на миокард и нормализовать работу сердца, что в конечном итоге уменьшает риск нежелательных осложнений. Также важно следить за водно-солевым балансом. Пациентам рекомендуется использовать как можно меньше соли. Следует также нормализовать вес.

Если перед этим имели место отеки и выраженная сердечная недостаточность – количество выпиваемой жидкости тоже следует ограничить. Кроме того, пациентам рекомендуется отказаться от курения и употребления алкоголя, перейти на здоровое питание, снизить вес (если необходимо) и следить за уровнем сахара в крови.

Сердечный порок — это серьезное заболевание. Независимо от типа и этиологии он в значительной мере влияет на работу ССС и нарушает нормальный ток крови в организме, что приводит к перегрузке миокарда и прогрессированию ишемической болезни и сердечной недостаточности.

Поэтому нельзя оставлять данную патологию без внимания. При отсутствии адекватного лечения она может привести к смерти достаточно быстро, особенно если имеет место декомпенсация врожденного порока.

При этом на ранних этапах хирургическое лечение позволяет полностью излечить пациента и нормализовать гемодинамику. Даже при длительном прогрессировании патологии после операции удается добиться значительного улучшения состояния, нормализации работы сердца и регрессии неприятных симптомов. Поэтому при своевременном обращении к врачу и ответственном подходе пациента к собственному здоровью прогноз благоприятный, и люди с пороком сердца живут достаточно долго.

Сколько живут с врожденным пороком сердца

Невозможно предугадать продолжительность жизни людей с пороком сердца. Патологию диагностируют еще в утробе или при рождении малыша. Но иногда болезнь может протекать незаметно до 3-летнего возраста. Это значительно ухудшает дальнейший прогноз жизни и эффективность лечения. Иногда человек долго живет с пороком сердца, не догадываясь о наличии заболевания. Все зависит от вида анатомического нарушения у пациента.

Под термином «порок сердца» понимают любые патологии, которые представляют собой анатомические нарушения структур клапанов, перегородок, сердечной мышцы, крупных сосудов. При таких патологиях сердце не справляется со своими функциями, органы испытывают кислородное голодание, что подвергает их серьезной опасности. Различают два основных типа порока сердца — врожденный и приобретенный.

К врожденным порокам относят аномалии в структуре сосудов и самого сердца, которые возникли на этапе внутриутробного развития плода. Они занимают одно из первых мест среди врожденных патологий органов, которые могут привести к летальному исходу.

Зачастую такие пороки не проявляются во внутриутробной фазе развития. Иногда их сложно заметить и в первые годы жизни малыша. Но со временем патология проявляется ухудшением общего самочувствия ребенка.

Во многих случаях ответственность лежит на родителях. Их образ жизни влияет на развития порока сердце у ребенка. К провоцирующим факторам относят:

  • прием некоторых медикаментов;
  • инфекционные болезни;
  • алкоголизм, употребление больших доз спиртного во время беременности;
  • радиационное облучение;
  • возраст матери от 35;
  • плохая наследственность;
  • употребление наркотиков;
  • патологии деятельности эндокринной системы;
  • сильный токсикоз при беременности.

Различают несколько врожденных пороков сердца:

  • дефекты сердечных клапанов;
  • аортальный стеноз;
  • аномалия Эпштейна;
  • отверстие в сердечной мышце;
  • нарушения кровотока;
  • дефекты клапанов;
  • тетрада Фалло;
  • общий ствол артерий;
  • патологии кровеносных сосудов.

Наилучшим прогнозом обладают заболевания, которые были выявлены сразу же после рождения или в утробе. Врачи предлагают перед планированием беременности пройти обследование и выявить, насколько будущие родители здоровы, нет ли у них генетических аномалий и врожденных пороков сердца у ближайших родственников.

Если при формировании у плода были обнаружены пороки, то матери во время беременности назначат соответствующую терапию для поддержания деятельность сердца ребенка до рождения.

Современная диагностика и лечение патологии снижает риск осложнений практически до нуля. Дети с подобными нарушениями растут и развиваются наравне с ровесниками. Далеко не все пороки сердца нуждаются в срочной операции. Иногда применяется выжидательная тактика и наблюдение за здоровьем ребенка, но в этом случае ему будут необходимы особые условия жизни.

Внешние признаки патологии становятся заметны с 3-летнего возраста. Появляется:

  • Бледность и синюшность кожных покровов.
  • Одышка во время даже несильного физического напряжения.
  • Замедление физического развития.

Таким детям свойственны сильные переживания, связанные с проблемами в учебе, поскольку они отстают от своих сверстников. Все этапы развития — начало хождения, первые слова — начинаются позже. Со временем ситуация усугубляется появлением лишнего веса, хотя при рождении дети с пороком сердца часто маловесные. Постепенно снижается иммунитет.

Появление приобретенного порока возможно и в подростковом возрасте. Патология возникает как следствие обострения других заболеваний, вызванных инфекционными поражениями.

Различают синие и белые сердечные пороки. Первые характеризуются забросом в артериальное русло венозной крови. Сердечная мышца перекачивает кровь, обедненную кислородом, в повышенном количестве. Это приводит к ранним проявлениям симптомов сердечной недостаточности.

Заброс венозной крови в русло артерий

Белые пороки не подразумевают смешивания венозной и артериальной крови, не наступает кислородного голодания органов. Характеризуются отсутствием синюшности кожных покровов.

Читать еще:  Папазол от повышенного давления

По данным медицинской статистики, люди с пороком сердца нередко живут обычной жизнью, не испытывая неприятных ощущений.

Приобретенные пороки сердца оказывают воздействие на его клапаны. Спусковым механизмом являются такие серьезные заболевания, как:

  • Атеросклероз сосудов.
  • Системные поражения соединительных тканей.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Системные болезни суставов.
  • Некоторые венерические болезни, сифилис.

Встречаются компенсированные и декомпенсированные пороки. При первых явных симптомах недостаточности кровообращения не наблюдается.

Симптомы порока сердца схожи с другими патологиями и заболеваниями сердца и сосудов. Поэтому диагноз ставится на основе результатов и обследований, которые в обязательном порядке включают ЭХО и электрокардиографии.

Приобретенные пороки сердца:

  • Митральный — характеризуется провисанием створок клапана, которые называются пролапсом. Лечение симптоматическое, направлено на устранение причин возникновения болезни. В особо серьезных случаях требуется хирургическая коррекция.
  • Аортальный — в этом случае речь идет о патологии аортального клапана. Дефект более серьезный, часто требующий оперативного вмешательства, в том числе и пересадки клапана.
  • Комбинированный — поражение двух и более сердечных клапанов. Диагностика затруднена, поскольку любой из клапанов может быть поврежден. Наиболее частое сочетание — митральный стеноз и недостаточность митрального клапана. Сопровождается тяжелой одышкой и цианозом.
  • Сочетанный — один клапан подвергается нескольким нарушениям, например, стенозам и недостаточности. При диагностике определяется, какая патология наиболее опасна — от этого зависит характер лечения и вид оперативного вмешательства.
  • Компенсированный — трудная для постановки диагноза патология, поскольку протекает бессимптомно. Нарушения функции одной части сердца в полной мере компенсируются другими. Для постановки диагноза необходима сложнейшая аппаратура и опытный кардиолог.

Дефект митрального клапана

Простые пороки встречаются реже, чем комбинированные. Инфекционные заболевания преследуют пациента годами, вызывая впоследствии дополнительные пороки.

Что такое порок сердца и сколько живут с этим диагнозом?

Порок сердца представляет собой дефект строения сердца или магистральных сосудов, которое приводит или может привести при определенных условиях к нарушению функционирования сердечно-сосудистой системы.

1 Распространенность

Доплер УЗИ при беременности

Наверное, неверно было бы сказать, что количество детей, рождающихся с пороками сердца, со временем должно уменьшиться. На это есть, по крайней мере, несколько объяснений. Во-первых, сегодня медицина оснащена всевозможными методами диагностики, которые позволяют на ранних сроках беременности или в первые дни жизни диагностировать наличие порока сердца у ребенка. Во-вторых, сегодня повысились шансы выживаемости деток, которые в свое время родились с пороком сердца. В-третьих, плохая экология, инфекции, хронические заболевания будущих мам и возраст деторождения лишь повышают общий риск рождения детей с пороками сердца.

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) значительно варьирует в зависимости от того, какие ВПС включены в список исследуемых, а также от географических особенностей. Ежегодно в мире рождается около 1,5 миллиона детей с ВПС. Сегодня в мире существует две международные организации, которые фиксируют распространенность врожденных пороков сердца в различных регионах Азии, Европы, Африки, Америки. Приводим данные организации EUROCAT, отражающие распространенность ВПС в период с 2010 по 2014 год. Возьмем только число живорожденных детей. Цифры приводятся в абсолютной величине.

Дефект межжелудочковой перегородки

Перечислим от большего к меньшему:

  • дефект межжелудочковой перегородки — 7563,
  • дефект межпредсердной перегородки — 3616,
  • открытый артериальный проток — 891,
  • стеноз легочной артерии — 777,
  • коарктация аорты — 709,
  • атриовентрикулярный канал — 643,
  • транспозиция магистральных сосудов — 544,
  • тетрада Фалло — 543,
  • стеноз, атрезия аортального клапана — 280,
  • синдром гипоплазии левых камер — 261,
  • аномалия митрального клапана — 258,
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка — 188,
  • атрезия легочной артерии — 139,
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен — 133,
  • общий артериальный ствол — 106,
  • единственный желудочек — 87,
  • аномалия Эбштейна — 81,
  • атрезия, стеноз трикуспидального клапана — 76,
  • синдром гипоплазии правых камер — 65,
  • атрезия аорты — 64.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Встречаемость приобретенных пороков сердца увеличивается с возрастом. Известно, что после 70 лет распространенность порока сердца увеличивается более чем на 11 процентов. Клапаны левой половины сердца поражаются в 7 раз чаще по сравнению с клапанами правой половины.

С апреля по июнь 2001 года проводилось крупнейшее европейское исследование по распространенности приобретенных (клапанных) пороков сердца. В это исследование вошел 5001 пациент. Около 72 процентов из всего количества пациентов не были оперированы, 28 — перенесли операцию на сердце. Согласно данным исследованиям частота встречаемости приобретенных пороков сердца составила: аортальный клапан — 44,3 процента; поражение митрального клапана — 34,3 процента; сочетанное поражение клапанов левой половины — 20,2 процента; поражение клапанов правой половины — 1,2 процента.

2 Факторы риска

Факторы риска врожденных пороков сердца

Прежде, чем перейти к вопросу о продолжительности жизни с пороком сердца, уместно было бы поговорить о факторах риска. Среди приобретенных пороков сердца наиболее распространенными факторами риска согласно исследованию, указанному выше, являлись следующие: курение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, перенесенный инфаркт миокарда (ИМ в анамнезе), поражение сонных артерий, хроническая обструктивная болезнь легких, атеросклеротическое поражение сосудов нижних конечностей, неврологические нарушения.

Факторами риска врожденных пороков сердца являются дефицит фолиевой кислоты, инфекционные заболевания беременной, сахарный диабет, запрещенные препараты в период беременности, алкоголь, наркотические средства, курение, ионизирующая радиация, возраст матери старше 35 лет, наследственность и др.

3 Продолжительность жизни

Транспозиция магистральных сосудов

Вопрос о продолжительности жизни с пороком сердца волнует не только родителей, которые обеспокоены за состояние своего малыша. Переживают и взрослые пациенты. Ряд ВПС являются критическими, то есть, помощь таким пациентам должна быть оказана незамедлительно. При таких пороках сердце ребенка не в состоянии самостоятельно справляться со своей функцией. Благодаря тому, что сегодня есть прекрасная возможность провести операцию маленьким пациентам в первые дни их жизни, говорить об увеличении смертности детей с ВПС не приходиться.

Однолетняя выживаемость детей с критическими пороками сердца, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, составила 75 процентов согласно исследованию, проводимого в период с 1979 по 2005 года. Однолетняя выживаемость с некритическими пороками составила 97 процентов. Выживаемость детей с критическими пороками сердца увеличилась от 67 до 83 процентов согласно данным этого же исследования.

Опасность представлять может не только наличие ВПС, но и те последствия и послеоперационные осложнения, которые могут поджидать после оперативного вмешательства. Н.Lindberg вместе с соавторами провели исследование, согласно которому получили данные о частоте смертельных случаев у прооперированных пациентов. Ранняя послеоперационная летальность в первые 30 суток составила 1 процент. Стоит отметить, что она снизилась с десяти до одного процента.

Интересные данные о продолжительности жизни пациентов с ВПС содержатся в исследованиях P.Khairy и соавторов. Согласно исследованию, смертность у пациентов, перенесших оперативное вмешательство в раннем возрасте по поводу ВПС, снизилась на 31 процент к 2005 году. Средний возраст смерти пациентов с ВПС увеличился с 2 до 23 лет. На сегодняшний день не проведено таких масштабных исследований относительно приобретенных пороков сердца, рассматривающих своей целью выявить уровень смертности населения.

К примеру, Американская Ассоциация Сердца приводит свои данные, согласно которым от клапанных пороков ежегодно в США умирает около 20 тысяч человек. В пересчете на 100 тысяч населения это составляет 7 человек. Сколько живут люди с приобретенным пороком сердца, зависит от множества факторов. Как правило, довольно часто операцию делают пациентам, имеющим сердечную недостаточность. Поэтому влияние любого из факторов риска заметно снижает продолжительность жизни пациента даже после операции. Многие пациенты в силу своего возраста отказываются от проведения операции на сердце.

Однако в последнее время большое количество кардиохирургов придерживаются того мнения, что возраст не должен быть противопоказанием для проведения хирургического вмешательства на клапанных пороках. Операции позволяют существенно повысить качество жизни пациентов. Риск послеоперационной летальности на клапанных пороках у пожилых пациентов не высокий и составляет около 10 процентов, учитывая и те операции, которые совершаются в стадии декомпенсированных пороков. Проведение оперативного вмешательства на клапанных пороках позволяет пациентам прожить не один десяток лет.

4 Профилактика осложнений

Профилактика послеоперационных осложнений

Важным моментом, который нельзя упускать ни в коем случае, является профилактика послеоперационных осложнений или просто осложнений ВПС. Проведенная операция по поводу ВПС не означает, что все позади. Родителям таких пациентов следует быть особенно внимательными к здоровью своего ребенка. Опасными осложнения ВПС у детей могут являться инфекционный эндокардит, полицитемия, простудные заболевания, пневмонии, нарушения ритма и др. Родителям стоит внимательно относиться к рекомендациям по уровню физической активности ребенка. И если есть какие-то ограничения, предусмотренные врачом, их следует придерживаться.

Также стоит оговаривать вопросы выбора секций, будущей профессии и т.д. Взрослым пациентам не стоит забывать о том, что усугубляет течение порока и рано приводит к явлениям сердечной недостаточности. Очень часто к формированию клапанных пороков приводит наличие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы у пациента. Отсутствие или низкая приверженность к лечению, нежелание выполнять рекомендации врача чреваты тем, что спустя некоторое время развиваются необратимые последствия, которые можно устранить только путем хирургической коррекции.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector