Неоперабельный порок сердца это

Неоперабельный порок сердца что это такое

Единственное средство лечения ребенка — оперативный. В зависимости от характера поражения сердца и соматического состояния для проведения хирургического лечения пациентов разделяют на следующие группы:

1. Больные с критической пороком сердца (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, атрезия легочной артерии а интактной межжелудочковой перегородки и др.)., Которых после оказания неотложной помощи необходимо направить на хирургическое лечение.

Оптимальный возраст для хирургического лечения некоторых врожденных пороков сердца, в том числе критических

2. Больные с неоперабельными врожденными пороками сердца или неоперабельные за соматическим состоянием (серьезные поражения центральной нервной системы и др.)..

3. Больные, которым ранняя операция не рекомендована в связи с незначительными нарушениями гемодинамики. их наблюдают в оптимальное для оперативного вмешательства возраста. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения врожденных пороков сердца — П фаза течения-компенсация (3-12 лет жизни).

Оптимальный возраст для хирургического лечения врожденных пороков сердца

Исключением являются больные с врожденными пороками сердца, которым проводят консервативное лечение индометацином. Препарат является ингибитором синтеза простагландинов Е2 и F2, способствует спазмирование протоки с последующей ее облитерацией. Не проводятся операции также недоношенным детям с массой тела менее 1500 г и расстройствами дыхания в первые 2-3 суток.

В терминальной фазе оперативное лечение не приносит облегчения, поскольку имеет место дистрофия и дегенеративные изменения в миокарде, легких, печени и почках.

Оперативное лечение противопоказано при выраженной гипертензии малого круга кровообращения (если давление в легочной артерии более 70% от артериального, в норме систолическое давление в легочной артерии — до 30 мм рт. Ст.).

Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено прежде всего на оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях (острая и подострая сердечная недостаточность, гипоксемични кризиса) и лечения различных осложнений и сопутствующей патологии.

При сердечной недостаточности для устранения альвеолярной гиповентиляции проводят кислородную терапию (при левожелудочковой недостаточности вводят кислород, увлажненный 20% раствором этилового спирта по 15 — 20 мин 3 раза в день). Для уменьшения венозного притока к сердцу вводят мочегонные средства быстрого действия — лазикс (фуросемид) внутривенно из расчета 2-4 мг на 1 кг массы тела, а также назначают периферические вазодилататоры (натрия нитропруссид, молсидомин-корватон) и препараты, снижающие давление в сосудах малого круга кровообращения (например, 2,4% раствор эуфиллина). Улучшение сокращения миокарда достигается путем струйного введения сердечных гликозидов. Рекомендуется применение строфантина или коргликона, которые дают быстрый и непродолжительный эффект. Возможно введение дигоксина в дозе насыщения в течение 2-3 суток, равномерно 3 раза в сутки под строгим контролем за общим состоянием, пульсом перед каждой инъекцией, с последующим переходом на поддерживающую дозу, которая вводится перорально в 2 приема в сутки, длительно ( до 9-12 мес).

Одной из наиболее перспективных схем фармакотерапии сердечной недостаточности является применение ингибиторов АПФ. В педиатрической практике эту группу препаратов чаще всего применяют при хронической сердечной недостаточности.

У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца с обеднением малого круга кровообращения часто возникает гипоксемичный приступ. Если приступ возникает без потери сознания, ребенку необходимо предоставить коленно-грудного положения, дать кислород, назначить седативное терапию (промедол, седуксен, димедрол, пипольфен), кордиамин. В случае тяжелого гипоксемичного нападения, сопровождающееся знепрнтомненням, судорогами, апноэ и т.д., кроме вышеназванного лечения внутривенно капельно вводят: декстран (50-100 мл), 5% раствор гидрокарбоната натрия (20-100 мл), плазму из расчета 10 мл на 1 кг массы тела, 2,4% раствор эуфиллина (1-4 мл), витамин С (500 мг), 5% раствор витамина В1 (0,5 мл), витамина В12 (10 мкг), 20% раствор глюкозы (20 — 40 мл ), инсулин (3-4 ЕД). Параллельно дают бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 0,5 — 1 мг на 1 кг массы тела в сутки. При неэффективности терапии проводят интубацию и переводят на искусственное дыхание. Иногда проводят экстренную операцию — аорто-легочное анастомозування.

Врождённые пороки сердца – это анатомические дефекты сердца, его клапанов или сосудов, которые возникают ещё во время внутриутробного развития ребёнка.

Причины возникновения заболевания

В тот момент, когда родители слышат от врача «У Вашего ребёнка врождённый порок сердца», им в первую очередь кажется, что их мир рушится у них на глаз. Страх, безнадёжность, беспомощность – вот их первая реакция. Но вскоре они узнают, что диагноз «врождённый сердечный порок » вовсе не является смертельным приговором. Благодаря различным медицинско-техническим новшествам и новым эффективным возможностям медикаментозного и хирургического лечения врождённый порок сердца успешно лечат, и около 90% всех пациентов достигают зрелого возраста.

Врождённые пороки могут встречаться отдельно или в комбинации друг с другом. Врождённые пороки могут проявляться непосредственно после рождения ребёнка или развиваться скрыто. Они являются частой причиной смертности новорождённых и младенцев до первого года жизни. С возрастом риск смертности у детей с таким заболеванием уменьшается, но тем не менее составляет значительную долю. Поэтому врождённый порок сердца и его лечение является важной и серьёзной проблемой детской кардиологии.

Врождённые пороки имеют в некоторых случаях генетическую природу возникновения. Чаще всего врождённые пороки возникают однако по причине внешнего воздействия на внутриутробное развитие организма ребёнка. Первые три месяца беременности считаются особо критическими в этом смысле. Так например врождённый порок сердца может возникнуть вследствие вирусного или других заболеваний матери во время беременности, употребления алкоголя, наркотиков, приёма определённых лекарственных препаратов или даже чрезмерного стресса. Особое значение имеет также образ жизни отца до зачатия ребёнка.

В то время как некоторые врождённые пороки могут быть безобидными и со временем спонтанно дегенерироваться, встречают также очень тяжёлые и опасные для жизни формы заболевания.

Виды заболеваний

Врождённые пороки сердца встречаются с различными степенями тяжести и широким спектром возможных симптомов. Иногда врождённый порок с относительно легкой степенью тяжести можно своевременно установить и начать лечение благодаря в короткое время проявившимся симптомам.

Врождённые пороки сердца были квалифицированы на международном уровне в многочисленные группы. В обшей сложности существует более 2000 различных видов врождённых сердечных аномалий. Диагностика и методы их лечения соответственно разнообразны.Наиболее часто встречаются следующие врождённые пороки: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС).

Перспективы лечения

На сегодняшний день врождённые пороки сердца можно лечить интервенционным или хирургическим методом. Детская кардиохирургия достигла за последние годы больших успехов, благодаря которым стало возможным оперативное лечение ранее неоперабельных пороков. Хирурги проводят сегодня реконструктивные операции. До недавнего времени оперативное лечение требовало открытой операции на сердце. Сегодня же врождённые проки можно устранить эндоваскулярными операциями, в ходе которых необходимые инструменты вводят к сердцу через сосуды. Успех лечения врождённых сердечных пороков зависит в первую очередь от своевременной диагностики и оказании квалифицированной медицинской помощи, особенно если врождённый порок протекает скрыто.

Амбулатория детской кардиологии в нашей детской клинике проводит комплексное диагностическое обслуживание. Наши врачи-кардиологи способны простыми методами и не обременяя излишне состояние ребёнка установить многочисленные врождённые пороки. Коллектив опытных и внимательных врачей и медсотрудников приложит все усилия для того, чтобы Ваш ребёнок чувствовал себя во время пребывания в клинике как дома. Мы будем рады помочь Вам и Вашему ребёнку побороть врождённый порок сердца.

Что делать, если у новорожденного серьёзный порок сердца?

Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до 1 года. Треть всех случаев смертей до года приходится на неонатальный период, то есть период до 6 дней жизни ребёнка.

Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.

Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование. УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации. Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.

Классификация

Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:

  • Атрезию трёхстворчатого клапана;
  • Коарктацию аорты;
  • Единственный желудочек;
  • Транспозицию магистральных сосудов;
  • Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.

Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:

  1. ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
  2. ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
  3. ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.

Гемодинамические особенности

Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия. Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.

Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления

Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру, транспозиция магистральных сосудов ведёт к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот. Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью. Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской помощи разнообразны и тяжелы.

Рождение ребёнка проходит в срок. Масса его тела нормальная, но затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук. Ребёнок недополучает кислорода. Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным. Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.

Читать еще:  Как температура воздуха влияет на артериальное давление

При проведении хирургической коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.

Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:

  1. ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
  2. Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
  3. Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.

Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:

  • Объективный осмотр;
  • Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
  • Аускультация лёгких и сердца;
  • Измерение артериального давления на руках и на ногах;
  • Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.

Каковы задачи неонатолога?

  1. Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
  2. Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
  3. Обеспечить адекватное зондовое питание;
  4. Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
  5. Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;

Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.

ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.

Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от гипоксемии. При закрытии протока происходит развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.

Симптоматика при этом будет такой:

  • Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
  • Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
  • Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
  • Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.

При подтверждении диагноза необходимо начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.

Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:

  • Ограничение количества жидкости;
  • Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
  • Для устранения тахикардии применяется дигоксин;
  • Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.

Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.

Неоперабельные пороки сердца у детей

Признаки врожденного порока сердца у новорожденного

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Самой распространенной патологией внутриутробного развития малыша медики называют врожденные пороки сердца у детей. Такие аномалии составляют около 30% от всех пороков внутриутробного развития.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Почти до 1,5% новорожденных рождаются с этой аномалией. Порок сердца занимает третье место по частоте после патологий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Причем статистика показывает, что в последнее время таких заболеваний, как порок сердца у детей становится все больше.

Что самое печальное, смертность у таких малышей составляет до 70%, особенно если не производится хирургического вмешательства до года. Большая часть детей умирает в первый год жизни, а именно в первые месяцы после рождения, а половина малышей с патологией сердца умирает в возрасте 2-3 лет. Четверть детей не доживает до годовалого возраста. При этом патологоанатомы отмечают, что почти у 2% умерших детей причиной смерти является именно порок сердца. Кстати, у мальчиков такие врожденные аномалии встречаются гораздо чаще, чем у девочек.

Причины врожденных пороков сердца у детей

ВПС формируется у эмбриона в первые 2-8 недель беременности женщины.

Причины, которые приводят к этой аномалии:

  1. Хромосомные нарушения – 5%.
  2. Мутация генов – 3%.
  3. Алкоголизм, особенно в период беременности – 2%.
  4. Курение мамы во время вынашивания малыша.
  5. Пристрастие будущей мамы к наркотикам.
  6. Прием некоторых препаратов, не рекомендованных беременным: противосудорожные, амфитамины, триметадионы.
  7. Вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус.
  8. Возраст мамы, если мама старше 35, а папа – 45.
  9. Нарушения в эндокринной системе матери.
  10. Прием антибиотиков и гормональных препаратов во время беременности.
  11. Наследственность – 90%.

Врожденный порок сердца у детей – это патология, объединяющая все аномалии развития положения сердца, его структуры, аномалии магистральных сосудов. Патология возникает вследствие нарушения их формирования во время внутриутробного и постнатального развития.

Симптоматика

Не всегда можно диагностировать ВПС во время внутриутробного развития. Симптомы же после рождения малыша таковы:

  • цианоз (синюшность) кожи и слизистых оболочек, нужно знать, что такую синюшность принято считать признаком тяжелой патологии сердечно-сосудистой системы;
  • признаки сердечной недостаточности, которая проявляется приступами или присутствует постоянно;
  • общая слабость ребенка, малыш становится вялым, часто беспокоится, быстро устает при кормлении;
  • повышенная потливость и увеличенный ритм сокращений сердечной мышцы;
  • шумы в сердце, характерные для порока, которые обнаруживаются сразу после рождения ребенка или начинают прослушиваться через 1-2 месяца, свидетельствуют о патологии в строении сердца или сосудов.

Изменения, которые обнаруживаются на электрокардиограмме, сами по себе не являются основным показателем для постановки диагноза. Чтобы подтвердить или опровергнуть его, назначают ультразвуковое исследование сердца, рентгенологические исследования, а также множество других сложных методов обследования. Обычно этим занимаются специалисты в специализированных клиниках.

Уход за малышами с пороком сердца

Для детей с ВПС необходим специальный и очень внимательный уход. При выявлении первых признаков порока необходимо:

  • регулярно и долго гулять с малышом на свежем воздухе, рекомендуют даже переезд за город;
  • специальные, облегченные физические упражнения, только по рекомендации врача-кардиолога;
  • питание должно быть частым и понемногу;
  • младенцы должны питаться грудным, желательно материнским молоком, если у мамы нет своего молока, то рекомендуют найти кормилицу и кормить малыша донорским молоком.

Все малыши с ВПС должны стоять на учете у врача-кардиолога, а также участковый педиатр должен постоянно и регулярно наблюдать за состоянием малыша.
На приеме у кардиолога мамы с малышом с ВПС должны быть не реже, чем каждые 3 месяца, с обязательной электрокардиограммой.

Ежегодно нужно проводить рентгенологическое исследование.

В сложных случаях, при нестабильном состоянии малыша, если симптомы осложнений становятся явными, то посещать врача надо не реже 1 раза в месяц. Если состояние ухудшается, то ребенка помещают в стационар.

Родители должны внимательно следить за состоянием своего ребенка, отмечать все изменения, отслеживать любые негативные симптомы. При малейшем подозрении на ухудшение и серьезных отклонениях в состоянии здоровья обязательно обратиться к врачу.

Детяям с ВПС в более старшем возрасте, в дошкольном и школьном, не рекомендуется серьезных физических нагрузок. Они часто освобождаются от занятий физкультурой. В любом случае все ограничения – по рекомендации доктора.

Если же у малыша нет явных симптомов и признаков сердечной недостаточности, то им рекомендуется специальная лечебная физкультура. Такие занятия должны проходить в специализированных поликлиниках и только под наблюдением врача-кардиолога.

Дети с ВПС обладают повышенной метеочувствительностью. Организм больного ребенка болезненно реагирует на резкую смену климата, смену погоды. Не рекомендуют малышам с ВПС в жару находиться на улице, перегреваться, в сильной мороз также нежелательно долгое пребывание на воздухе.

Детям с пороком сердца противопоказаны высокие температуры воздуха, поэтому поездки к морю лучше планировать осенью и зимой, а не в разгар сезона.
Еще малыши очень восприимчивы к простудным инфекциям. Если мама заметила первые признаки инфекции, то необходимо срочно обратиться к педиатру и начинать лечение. Запущенные инфекции провоцируют осложнения на сердце.

Дети с ВПС должны правильно и разнообразно питаться. Питание нужно обогащать витаминами и минералами.
В рацион обязательно включают фрукты и овощи.

Детям с пороком сердца нельзя есть соленую, копченую, жареную пищу. Ограничивают также и употребление жидкости.

В меню малыша желательно добавлять сухофрукты: курагу, изюм, чернослив. Очень полезно детям кушать печеный картофель. В состав этих продуктов входит большое количество калия, именно он помогает нормальному функционированию сердечной мышцы.

Таким малышам противопоказаны стрессы. Они должны расти в спокойной, доброжелательной обстановке, любви и комфорте.

Зачастую врачи советуют хирургическое лечение таким малышам. Однако все зависит от тяжести заболевания и формы патологии.

Если в первый год после рождения ребенку с ВПС не делают операцию на сердце, то малыш наверняка погибнет.

Оперативное вмешательство – это превентивная мера для предупреждения септического эндокардита, декомпенсации, гипоксии, атрофии, изменений в легких.

Сроки проведения операции определяет доктор, и зависит она от вида порока.
Есть виды пороков, которые в младенческом возрасте сопровождаются изменениями в легких, влияют на развитие гипоксии, угрожают жизни ребенка, требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Таким детям операцию назначают в первые месяцы жизни. Однако у маленьких детей возрастает риск летального исхода даже после операции или во время ее проведения. И все же врачи-кардиологи склоняются к такому риску, ведь без проведения подобных мер ребенок практически 100% не выживет.

При выраженных симптомах гипоксии и цианотических пороках сердца дети сами ограничивают себя и сами часто ложатся в постель, сидят на корточках, то есть выбирают позы, когда одышка их меньше всего беспокоит.

Читать еще:  Показатели ктг при схватках

При компенсированных пороках нужно в срок, но и с соответствующей осмотрительностью провести все профилактические прививки. Важно следить за возможностью развития эндокардита.

Если же без оперативного лечения можно обойтись, терапия состоит из применения сердечных препаратов. Они назначаются только лечащим врачом, и при их использовании следует обязательно соблюдать рекомендованную дозу.

  1. Формирование АД
  2. Нормы артериального давления у детей (таблица)
  3. Формула расчета артериального давления
  4. Причины повышения давления
  5. Причины понижения давления
  6. Когда нужно обращаться к врачу?
  7. Суточное мониторирование

Норма давления у детей меняется по мере роста, поэтому для ее оценки разработаны формулы и таблицы. При профилактических осмотрах они позволяют выявить малышей, которые нуждаются в обследовании сердечно-сосудистой системы.

Формирование АД

АД у детей повышается постепенно – на 1 мм рт. ст. ежемесячно после рождения. До 9 лет оно ниже, чем у взрослого человека. Это связано с низким тонусом сосудов и высокой эластичностью их стенок. Постепенно увеличивается просвет сосудов, растет количество капилляров.

Норма АД также зависит от пола:

  • После 12 месяцев жизни и до 4 лет оно выше у девочек.
  • В возрасте 5 лет величины примерно равны.
  • После 10 лет цифры выше у мальчиков. Такая динамика сохраняется до 17 лет.

Артериальное давление формируется из частоты сердечных сокращений, показателей сердечного выброса, сопротивления сосудов и объема циркулирующей крови. Сердце, работая как насос, создает напор. Ему противостоит сосудистая стенка.

Нормы артериального давления у детей (таблица)

Величины зависят от возраста ребенка и массы тела. Для выявления отклонений артериального давления у детей таблица по возрастам представлена ниже.

Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС).

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни [3, 4].

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% [1, 3].

Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока [2, 4].

Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95–100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие [1, 5].

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства [3, 4].

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.

Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением

Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1–2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.

При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.

Диагностические критерии ТМС включают:

Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:

Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60–80 мм рт. ст., SаО2 — 96–98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85–75%.

Задачи педиатра (неонатолога):

Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).

Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.

Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.

Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.

Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4–5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.

Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».

Читать еще:  Субэндокардиальная ишемия что это

С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.

Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04–0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6–9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.

В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:

При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5–1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.

Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.

Литература

Е. Ю. Емельянчик*, доктор медицинских наук, профессор
Д. Б. Дробот*, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова*, кандидат медицинских наук, доцент
В. А. Сакович*, доктор медицинских наук, профессор
Е. В. Басалова**
А. Ю. Черемисина*

*ГОУ ВПО Красноярский ГМУ им. профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого,
**Краевая клиническая детская больница,
Красноярск

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector