Лечение легочной гипертензии рекомендации

Лечение легочной гипертензии рекомендации

Легочная гипертензия При легочной гипертензии, в первую очередь, нужно выполнять ряд общих рекомендаций: пациентам необходимо избегать физических нагрузок, приводящих к отдышке, появлению боли в груди и развитию синкопальных состояний. Однако, несмотря на вышесказанное, пациентам показана небольшая регулярная физическая активность. Рекомендовано избегать гипобарической гипоксии, которая развивается во время авиаперелетов и пребывания на большой высоте. Женщинам детородного возраста с легочной гипертензией следует использовать надежный метод контрацепции в связи с очень высоким риском декомпенсации и смерти в период беременности и родов. Необходимо проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

Базисное лечение больных с легочной артериальной гипертензией

Всем больным с легочной артериальной гипертензией, сопровождающейся недостаточностью правого желудочка, независимо от причины ее возникновения назначают стандартное лечение диуретиками. Предпочтение следует отдавать пролонгированным калийсберегающим диуретикам (антагонистам альдостерона). При недостаточности правого желудочка сердца и повышении центрального венозного давления показан прием петлевых диуретиков.

При необходимости следует проводить оксигенотерапию для поддержания SaO2 на уровне >90%, особенно больным с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с патологией легких и развитием легочной недостаточности. Пациентам с хронической гипоксемией необходимо проводить длительную кислородную терапию (ДКТ) в течение 16 ч и более в сутки, что способствует уменьшению одышки, повышению толерантности к физическим нагрузкам, снижению гематокрита, а также обратному развитию и предотвращению прогрессирования легочной артериальной гипертензии. Под влиянием кислородотерапии улучшаются также функция и метаболизм дыхательных мышц.

Рекомендация по назначению больным с легочной гипертензией дигоксина основана на результатах исследований, свидетельствующих о снижении уровня катехоламинов в крови при их применении. Дигоксин также показан для контроля ЧСС при фибрилляции предсердий.

Согласно данным проспективных и ретроспективных исследований, пациентам с идеопатической легочной гипертензией всех стадий, как отвечающим, так и не отвечающим на терапию антагонистами кальция, необходимо в течение длительного времени проводить антикоагулянтную терапию варфарином в стартовой дозе 2,5-5 мг, что способствует удвоению показателя 3-летней выживаемости. Дальнейший режим дозирования устанавливают индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (МНО) до уровня 2-3. Раннее начало такой терапии у больных с идеопатической легочной гипертензией является решающим фактором благоприятного прогноза. Антикоагулянты показаны больным с легочной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией, ТЭЛА, которые при отсутствии противопоказаний должны принимать антикоагулянты пожизненно. При их назначении целевой уровень МНО должен составлять 2,5-3. Использование варфарина у больных с синдромом Эйзенменгера не имеет достаточной доказательной базы. При ХОЗЛ антикоагулянты применяют в исключительных случаях.

Ингибиторы агрегации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и клопидогрел) пока не получили применения у больных с легочной артериальной гипертензией.

Фармакологические средства, используемые для лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией, включают блокаторы кальциевых каналов (БКК), простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ-5). Все эти препараты оказывают вазодилатирующие эффекты на сосуды легких и обладают антипролиферативными и антикоагуляционными свойствами (кроме БКК) (см. табл.).

Лекарственное средство /
метод воздействия

Профилактика и лечение легочной гипертензии

Что такое легочная гипертензия, и какое лечение применяют для данной патологии?

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

  1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
  2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Идиопатическая (первичная). Факторы риска: молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла

Вызванная приемом лекарственных препаратов и токсинов

Сопутствующая с болезнями соединительной ткани, вирусом иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца

Персистирующая легочная артериальная гипертензия новорожденных

Легочная вено-окклюзионное заболевание

• интерстициальная болезнь легких

• другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

• синдром альвеолярной гиповентиляции

• высокогорная легочная гипертензия

• нарушения дыхания во время сна

Методы диагностики


Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

• Осмотр и сбор анамнеза

• рентгенография органов грудной клетки

Утверждение клинического класса

• функциональные легочные тесты

• анализ газового состава артериальной крови

• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

Оценка течения патологи

• тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,

ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов

• функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка при небольшой физической нагрузке;
  • Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
  • Снижение аппетита;
  • Кашель и кровохарканье;
  • Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
  • Головокружение и обморок;
  • Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

«Итоги III Всероссийского конгресса по легочной гипертензии»

Харитонова С.Ю., врач-кардиолог ГАУЗ « БОКД»

10-11 декабря 2015 года в Москве на базе ФГБУ РКНПК прошел очередной III Всероссийский конгресс по легочной гипертензии. А в конце августа 2015 года состоялся конгресс Европейского общества кардиологов, на котором была принята новая версия рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ), предложенная экспертами Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества. Это важное событие для врачей разных специальностей, осуществляющих диагностический и лечебный процесс у этой категории пациентов. Ведь ЛГ как патофизиологическое состояние, осложняет течение большинства сердечно-сосудистых и легочных заболеваний. Для решения сложных практических вопросов часто требуется мультидисциплинарный подход.

Всероссийский конгресс начался именно с обсуждения новой Европейской версии рекомендаций. В настоящий момент в РФ действуют отечественные рекомендации 2013 года и по итогам конгресса ЕОК планируется выход проекта Российских рекомендаций весной 2016 года.

В соответствии с современными рекомендациями диагноз лёгочная гипертензия (ЛГ) устанавливается при уровне среднего давления в лёгочной артерии (ДЛАср.) ≥25 мм. рт. ст. в покое по данным манометрии, проведённой во время катетеризации правых отделов сердца.(1,8,9)

Гемодинамически ЛГ по-прежнему делится на прекапиллярную и посткапиллярную.(8) Последняя разделяется на изолированную посткапиллярную ЛГ и комбинированную.(9)

Гемодинамическая классификация ЛГ(ЕSC, 2015год)

Упразднён термин «диспропорциальная ЛГ» при ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2) и лёгких (группа 3). Клиническая классификация по-прежнему включает 5 групп или классов ЛГ. Их разделение основано на общности патофизиологических и гемодинамических характеристик, а также единых подходах к диагностике и лечению.

Читать еще:  Причины инфаркта в молодом возрасте у мужчин

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) включает идиопатическую ЛАГ (ИЛГ), наследуемую ЛАГ, индуцированную лекарственными препаратами и токсинами, а также ассоциированные формы.

Преобразования коснулись этой группы в рубрике «лёгочная веноокклюзионная болезнь и/ или лёгочный капиллярный гемангиоматоз», в которой в настоящее время выделяются идиопатическая, наследуемая, индуцированная приёмом лекарств и ассоциированные формы.

В группе 4 помимо хронической тромбоэмболической ЛГ (ХТЭЛГ) добавлены другие формы обструктивных поражений лёгочных артерий, между которыми приходится осуществлять дифференциальную диагностику.(9)

Клиническая классификация ЛГ(ESC, 2015год)

  1. Легочная артериальная гипертензия

1.3. Индуцированная приемом лекарств и

1.4.2. ВИЧ инфекция

1.4.3. Портальная гипертензия

1.4.4. ВПС (системно-легочные шунты) 1.4.5. Шистосомоз

1′.4.2. ВИЧ инфекция

1”. Стойкая легочная гипертензия новорожденных

В новой версии Европейских рекомендаций также подробно описан диагностический

алгоритм, инструментальные методы обследования, включая катетеризацию правых отделов

сердца и проведение острых фармакологических проб. Много докладов на Всероссийском

конгрессе было посвящено новым лекарственным препаратам.

Лекарственные препараты для лечения ЛГ.(2)

МАЦИТЕНТАН

(опсумит)

(адемпас)

Мацитентан – новый мощный пероральный АРЭ двойного действия, специально созданный для улучшения эффективности и повышения безопасности терапии за счет тканевой специфичности препарата. Новая молекула блокирует рецепторы ЭТ типа А и В, имеет улучшенные физико-химические свойства, направленные на повышение пенетрации препарата в ткани. Регистрация в РФ препарата МАЦИТЕНТАНА (опсумита) произошла буквально 9.12.2015 года.(3) Активно проходит клинические испытания препарат СЕЛЕКСИПАГ, пероральный агонист рецепторов простациклина.

Коснулись на конгрессе и вопросов комбинированного лечения ЛГ.(4) На сегодняшний день рассматриваются две тактики: последовательное назначение препаратов и стартовая комбинированная терапия . На практике чаще применяется последовательная тактика. Интересно, что достоверно доказана эффективность, но пока не получено достоверного снижения смертности на комбинированной терапии по сравнению с монотерапией. Дискутабельным является вопрос замены препарата вместо добавления последующего. Стартовая комбинированная терапия продолжает применяться и сегодня ее ниша – это тяжелая ЛГ III-IV ФК.

Широко обсуждалась на конгрессе проблема хронической тромбоэмболической легочной гипертензии ( ХТЭЛГ). Это единственная форма ЛГ, которая потенциально абсолютно излечима. Именно по этой причине крайне важна ранняя диагностика этого состояния. Подробно описаны алгоритмы ведения пациентов с подозрением на ХТЭЛГ, а также диагностический и лечебный алгоритмы.

Алгоритм ведения больного с подозрением на ХТЭЛГ.(5, 9)

Основным и радикальным методом лечения ХТЭЛГ по-прежнему остается хирургический – легочная тромбэндартерэктомия (ТЭЭ), но расширяются лекарственные возможности для лечения неоперабельной и резидуальной форм ХТЭЛГ- это известный уже ингаляционный илопрост (вентавис), а также зарегистрированный в 2015 году в РФ новый класс препаратов- стимулятор растворимой гуанилатциклазы риоцигуат (адемпас).(7)

Особые перспективы отводятся развитию и совершенствованию оперативных методов лечения ЛГ.(6) И одной из причин этого является дороговизна медикаментозной терапии. Продолжает развиваться методика легочной ТЭЭ. Активно изучаются и осваиваются новые хирургические методы.

Так, 16.04.2014 года в РКНПК впервые в РФ и Европе совместно с китайскими коллегами была успешно проведена радиочастотная денервация легочной артерии пациентке с тяжелой ЛГ.

А 1.12.2014 года впервые в РФ в РКНПК выполнена рентгенэндоваскулярная баллонная ангиопластика легочной артерии при ХТЭЛГ. В Новосибирском НИИ патологии кровообращения имени ак. Е.Н.Мешалкина начата программа по ангиопластике.

Продолжает совершенствоваться метод абляции ганглионарных сплетений легочной артерии при хирургической коррекции клапанных пороков сердца, осложненных легочной гипертензией. Метод был предложен в 2013 году. Часто хирургическая коррекция митрального порока не приводит к желаемому снижению давления в легочной артерии. Специалисты НИИ им. Е.Н.Мешалкина предложили оригинальную технологию абляции при одномоментном кардиохирургическом вмешательстве на митральном клапане. И как сказал профессор Чернявский А.Н.: «Четкая статистика пока не собрана, но отрицательных результатов точно нет».

Крайним методом лечения ЛГ является трансплантация. Она может быть легочная (моно- и билатеральная) и пересадка комплекса сердце-легкие. В РФ на настоящий момент выполнено 3 трансплантации легких в НИИ пульмонологии и 13 трансплантаций легких в ФНЦТИО им. ак. В.И.Шумакова, причем 5 из них при идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Примечательно, что средний возраст пациентов 25 лет и это больные с IV ФК ЛГ.

Работа по формированию «Д» группы пациентов с ЛГ в Брянске началась в мае 2012г. К настоящему времени диспансерная группа включает 36 больных.

В Брянске 2.11.2015 года впервые прошла конференция по проблеме ЛГ с участием д.м.н., ведущего научного сотрудника, руководителя лаборатории легочной гипертензии отдела гипертонии ИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ РКНПК МЗ РФ Тамилы Витальевны Мартынюк. Материалы по обзору диспансерной группы больных ЛГ в БОКД представлены ниже.

Распределение «Д» пациентов с ЛАГ по группам согласно классификации 2013г.(2)

Легочная гипертензия: клиническая рекомендация

Статьи по теме

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. В статье рассмотрим причины и факторы риска, симптомы легочной гипертензии, диагностику легочной артерии, лечение и прогноз

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Диагностическим критерием легочной гипертензии является повышение среднего давления в легочной артерии >25 мм рт. ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца.

В норме давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии. в покое составляет, в среднем, 14 ±3 мм рт. ст. и не превышает 20 мм рт. ст.

Клиническое значение ДЛА в диапазоне 21–24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный динамический контроль в группах риска – при системных заболеваниях соединительной ткани, у родственников больных с наследуемой легочной артериальной гипертензией и т. д.

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛА среднее давление в легочной артерии. и легочное сосудистое сопротивление при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин «стресс-индуцированная легочная гипертензия» не применяется.

Для оценки прироста ДЛА на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия – это клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛА, таких как заболевания легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т. д., в том числе редких болезней.

Гемодинамические критерии легочная артериальной гипертензии

  1. Давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии. >25 мм рт. ст.
  2. Давление заклинивания в легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст.
  3. Легочное сосудистое сопротивление > 3 единица действия. Вуда.

Диагнозы по МКБ

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Жалобы и анамнез

Полный медицинский и семейный анамнез у всех больных с подозрением на наличие легочной гипертензии.

Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре больных, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику.

Спектр клинических симптомов (одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния) обусловлен, главным образом, двумя основными причинами: это нарушенный транспорт кислорода и снижение сердечного выброса.

Читать еще:  Какие таблетки принимать при низком давлении

На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно. Одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания.

Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (отеки, увеличение печени, асцит) появляются у части пациентов в стадии прогрессирования заболевания.

У отдельных больных, симптомы могут быть связаны с осложнениями, обусловленными компрессией или аномальным распределением кровотока в легких.

Дилатация легочной артерии может приводить к осиплости голоса, вследствие сдавления возвратного гортанного нерва, хриплому дыханию из-за компрессии дыхательных путей и ангинозным болям вследствие компрессии левой коронарной артерии.

Кровохаркание у пациентов ЛАГ может быть связано с разрывом бронхиальных артерий слизистой бронхов.

К симптомам, связанным с сопутствующими заболеваниями, можно отнести ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца.

Артралгии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы заболеваний соединительной ткани указывают на связь одышки с системными заболеваниями соединительной ткани. Храп и ночное апноэ, связь одышки с нарушениями дыхания во время сна требует проведения полисомнографического исследования.

Симптомы прогрессирования заболевания (отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость) свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании степени трикуспидальной недостаточности.

Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (Функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы – Тест 6-минутной ходьбы).

Исключить в анамнезе клиническую симптоматику у родственников больного, учитывая установленный наследственный аспект легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

Легочная артериальная гипертензия: диагностика, лекарства, терапия

О редких заболеваниях, Перечне 24 и проблемах, с которыми сталкиваются пациенты при получении необходимых им лекарств, редакция Вести.Медицина побеседовала с Тамилой Витальевной Мартынюк, доктором медицинских наук, руководителем отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца ИКК им. А.Л. Мясникова ФГБУ РКНПК Минздрава РФ.

Что такое Перечень 24? Какие патологии входят в Перечень-24?

Перечень 24 был утвержден Правительством РФ в 2012 году. Его полное название «Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности». В него включены 24 редких заболевания, распространенность которых составляет не более 10 случаев на 100 тысяч населения. И это не просто редкие болезни, а угрожающие жизни патологии, которые сопряжены с риском высокой инвалидизации и смертности пациентов.

Однако ситуация с этим списком заболеваний очень неоднозначна. Как он составлялся? Почему именно 24 патологии? Ведь на самом деле редких тяжелых заболеваний, примерно 80% из которых – генетические, известно свыше 7 тысяч!

Когда формировался Перечень 24, главной целью было определить те заболевания, для которых существует диагностика и эффективное лечение. При составлении этого реестра планировалось, что он будет совершенствоваться, дополняться и расширяться – ведь медицина не стоит на месте, постоянно появляются новые препараты, терапевтические методики. А вот этого как раз не происходит.

Далеко не всегда понятно, каким образом то или другое заболевание (или какая-то одна нозология из целой группы заболеваний) было включено в Перечень 24. В нем можно найти и гематологические заболевания, и поражения органов дыхания, и сердечно-сосудистые патологии. Но, как я уже сказала, критерии включения того или иного заболевания в этот список достаточно размыты. Поэтому у пациентов закономерно возникает вопрос: «А почему одна патология признается орфанной, а мы страдаем не менее тяжелым и прогностически неблагоприятным заболеванием, для лечения которого есть доступные лекарственные препараты, но доступные за рубежом, но не в нашей стране?».

Сказанное легко проиллюстрировать на примере такого заболевания, как идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Она занимает 24-ю строчку в Перечне, причем в него включена только одна форма – легочная артериальная гипертензия первичная. А как быть пациентам с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЛГ)? Тупик.А ведь эти больные нуждаются в лечении совсем не меньше, чем пациенты с первичной ЛАГ! Кроме того, есть и другие формы сердечно-легочной недостаточности, в том числе – неустановленной этиологии. Это же целый океан проблем – пациенты с многочисленными «иными формами», кстати, прогностически куда более тяжелыми, чем идиопатическая ЛАГ.

И, конечно, когда речь идет не просто о редкой, а о жизнеугрожающей патологии, которая сопряжена с риском высокой инвалидизации и смертности, мы прекрасно понимаем: существует откровенное противоречие между формулировкой орфанного заболевания и тем, что орфанной признается только одна форма. Для сравнения: за рубежом статус орфанных имеет весь спектр ЛАГ. Если говорить о ХТЛГ, по статистике, это 8, максимум 40 пациентов на миллион в популяции. То есть, если мы проведем нехитрые расчеты, то поймем, что, конечно, по всем показателям заболевание имеет статус орфанного.

Что такое легочная артериальная гипертензия?

ЛАГ – это патологическое состояние, которое характеризуется повышением давления в легочной артерии. В среднем легочной гипертензией в мире страдает порядка 90 пациентов на миллион населения. ХТЛГ – от 8 до 40 человек. Наибольший «вклад» в эту статистику вносят группы 2 и 3: патология левого сердца (примерно 3 из 4 пациентов с легочной гипертензией), легочные пациенты – примерно 10%. На долю ЛАГ приходится, по разным данным, 3-6%, ХТЛГ – 1-3%, остальное – это редкие формы заболевания.

Было бы ошибкой воспринимать ЛАГ как некое единое заболевание. В это понятие входит множество нозологических единиц, вносят свой вклад и пациенты с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), с интерстициальным фиброзом.

Однако есть формы легочной гипертензии, которые не имеют заявки на орфанность – для них есть доступные методы стандартной терапии. И по этой причине вопрос выбора в пользу дорогостоящего лечения у значительного количества больных не встает вовсе. Более того, если пациенту с определенной формой легочной гипертензии назначить дорогостоящий ЛАГ-специфический препарат, это может привести к тяжелейшим осложнениям. Поэтому необходимо помнить: каждый пациент с ЛАГ уникален, разные формы болезни имеют разное происхождение и, соответственно, нуждаются в разном же лечении.

Диагностика ЛАГ сильно затруднена потому, что ее симптомы крайне неспецифичны: одышка, снижение переносимости физических нагрузок, постоянная усталость. Но таким образом могут проявляться и многие другие заболевания – сердечно-сосудистые, дыхательной системы, осложнения ОРВИ. Кто из нас может сказать, что хотя бы раз не испытывал таких состояний? В то же время именно таковы наиболее распространенные симптомы дебюта ЛАГ.

По мере прогрессирования заболевания спектр жалоб пациентов расширяется, нередко возникают боли в сердце. И здесь опять мы часто сталкиваемся с диагностической неточностью. У врача возникает подозрение на стенокардию, он направляет пациента на коронарографию, которая не выявляет никаких существенных патологий, так как боли эти обусловлены высоким давлением в легочной артерии.

Сигналами, которые также должны насторожить врача, являются пресинкопальные и синкопальные состояния – обмороки и головокружения. Но даже в этом случае терапевты опять идут ложной дорогой: направляют пациента к неврологу, на МРТ, особенно если симптоматика у эмоционального пациента усугубляется повышенной тревожностью. В результате молодым пациенткам назначается длительный прием антидепрессантов, а заканчивается это спустя несколько месяцев или год клиникой тяжелой сердечной недостаточности.

Читать еще:  Синдром потери кратковременной памяти

Несколько проще врачу диагностировать ЛАГ в том случае, если существует некий базовый фон, основная патология. И в этом плане совершенно уникальной формой заболевания является ХТЛГ. Если бы все врачи, столкнувшись с острой тромбоэмболией у пациента, помнили, что заболевание может развиться через несколько месяцев и даже лет после перенесенного эпизода тромбоэмболии, вероятность точной диагностики и излечения бы существенно возросла. Ведь из всех форм легочной гипертензии именно ХТЛГ излечима, точнее, имеет шанс быть вылеченной. Поэтому нам необходимо увеличивать количество хирургических стационаров в стране, повышать доступность этого вида медицинской помощи.

Какое лечение получают пациенты с ЛАГ?

При лечении легочной артериальной гипертензии применяют как хирургическое, так и медикаментозное лечение. Здесь существует немало сложностей, основная из которых заключается в том, что в клинической классификации ЛАГ есть пять групп. При этом ЛАГ-специфические препараты назначаются пациентам, входящим лишь в две из них.

Для лечения пациентов с ЛАГ существует несколько групп лекарственных препаратов: три антагониста рецепторов эндотелина, один ингибитор фосфодиэстеразы типа 5, один стимулятор растворимой гуанилатциклазы, один простаноид – всего 6 препаратов из четырех классов для ЛАГ-специфической терапии. Конечно, это значительно меньше, чем имеется в арсенале наших зарубежных коллег, но выбор способа терапии все равно очень непрост.

Основываясь на принципах доказательной медицины, мы понимаем, что отнюдь не все препараты с одинаковым успехом мы можем назначать при указанных формах легочной гипертензии. Основная сложность здесь заключается в том, что сегодня только ХТЛГ имеет четко выстроенный лекарственный алгоритм. С терапией остальных форм заболевания существует множество трудностей, потому что наблюдается дефицит исследований, статистические погрешности.

Одним из распространенных методов терапии ЛАГ в мире сегодня является баллонная ангиопластика. Есть основания полагать, что вскоре она составит здоровую конкуренцию методам лекарственной терапии.

Однако – еще раз подчеркну, что каждый пациент с ЛАГ уникален, поэтому говорить о существовании какой-то универсальной, одинаково эффективной в каждом конкретном случае терапевтической схемы нельзя. Последовательность применения методов и их сочетание могут быть самыми разными.

Какие есть сложности при получении лекарств? Проще ли получить их в Москве, чем в регионе?

Действительно, в столице сегодня зачастую бывает проще получить необходимые лекарственные средства. Но в данном случае еще многое зависит от активности главного кардиолога в том или ином регионе.

Ситуация с лекарственным обеспечением пациентов с ЛАГ в регионах очень непростая. Мы много лет ратуем за то, чтобы лечение этих людей финансировалось из федерального бюджета и структура затрат на необходимые препараты была единообразной. И Перечень 24 здесь дает серьезные основания для размышлений.

Так, например, бывают случаи, когда статус ЛАГ присваивается пациенту с пороком сердца – понятно, что этот человек не должен получать лекарственные препараты по списку орфанных заболеваний, но ему назначаются дорогостоящие ЛАГ-специфические медикаменты. И наоборот: пациент, который рискует погибнуть без препарата, на месяцы, а то и годы оказывается обделенным.

Также осложняет ситуацию то, что в списке Жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП) сегодня остался только один препарат, который назначается всем пациентам независимо от наличия сопутствующих патологий, нежелательных реакций – в первую очередь речь идет об осложнениях со стороны печени. Много лет мы стучимся во все двери, чтобы донести до наших чиновников: что нет препарата, который универсально подошел бы всем больным – увы. Как быть?

Как отличается терапия детей и взрослых с ЛАГ?

Педиатрам непросто вдвойне, ведь, согласно букве закона, для лечения детей старше 2 лет одобрен всего один препарат. Все остальные лекарственные средства имеют возрастной ценз 18 и старше. Поэтому я всегда говорю, что педиатры сталкиваются, пожалуй, с самыми серьезными проблемами. А ведь за рубежом этот список значительно шире, в него включены и ингаляционные формы. Это нормальная практика, когда в терапии ЛАГ у пациентов любого возраста применяется комбинация препаратов!

Куда пациенты могут и должны обращаться, если у них возникают проблемы при получении необходимых им лекарств?

В данном случае существует четко выстроенный алгоритм. На руках у пациента должна быть выписка, полученная после госпитализации в экспертном стационаре, где проводится полное обследование, устанавливается, каким именно типом ЛАГ страдает человек, проводится катетеризация правых отделов сердца, при необходимости – с острыми пробами на вазореактивность. Ошибочно предполагать, что можно этих пациентов вести амбулаторно из-за высокой вероятности развития острых нежелательных явлений. В стационаре проводится подбор препарата с учетом этого, исследуются реакции, берутся анализы крови.

После этого необходимый препарат декларируется в выписке, мы обязательно дополняем ее протоколом врачебной комиссии – это два документа, с которыми пациенты прибывают в свою поликлинику, обращаются в департамент здравоохранения. Таким образом, дорогостоящая терапия заявляется как жизненно необходимая. И это не просто некий перечень препаратов: мы обосновываем, что эти лекарственные средства требуют постоянного приема, что отмена сопряжена с риском жизнеугрожающих осложнений, что терапия жизненно необходима и не подлежит замене – все это очень важно.

Есть ли какие-то рекомендации по профилактике заболевания для пациентов и людей, которые хотят избежать заболевания?

В ситуации, когда идет речь о ЛАГ, профилактика и ранняя диагностика являются синонимами. Нередко эти вопросы находятся в руках хирурга. Почему? Рассмотрим пример: родился ребенок с врожденным пороком сердца. Не секрет, что в нашей стране не все детишки получают возможность быть вовремя прооперированными. Порой человек с пороком сердца живет всю жизнь, доживает до преклонных лет – и заболевание обнаруживается случайно. Но это, скорее, исключение, чем общая практика. В действительности же, к сожалению, бывает иначе: ребенку пять лет, а хирурги говорят маме, что – увы – время безнадежно упущено, и у ребенка синдром Эйзенменгера. В итоге человек получает группу инвалидности и, кстати, становится кандидатом на дорогостоящую пожизненную терапию.

Поэтому основная профилактика в данном случае – это чрезвычайно настороженное отношение к пациентам, у которых в анамнезе имеется острая тромбоэмболия.

Важно объединять усилия кардиологов, пульмонологов, инфекционистов – разных специалистов. Мы должны создать некий базис, основу для диагностики легочной гипертензии, основанный на мультидисциплинарном подходе. Ведь нашим пациентам придется сталкиваться и с гематологом, и с инфекционистом, и с ревматологом, и с педиатром. И у всех этих врачей должна быть ЛАГ-настороженность.

Мы разработали специальный скрининг-вопросник, документ, которым очень гордимся. Нужно, чтобы такой шаблон был у каждого врача – это даст возможность задать пациенту определенные вопросы о наличии симптомов, собрать должным образом анамнез, внимательно осмотреть больного. И в этом случае нехитрый алгоритм позволит предположить вероятность легочной гипертензии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector