Низкое положение миндалин мозжечка что это такое

Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

  1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
  2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
  3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
  4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

  • повышенный тонус мышц шейного отдела;
  • нарушения речевых функций;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • отклонения при глотании;
  • частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
  • ощущение вращения окружающей обстановки;
  • непродолжительные обмороки;
  • перепады давления при резких движениях;
  • атрофия языка;
  • сиплость голоса;
  • нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
  • приступы онемения;
  • нарушения в тазовых органах;
  • ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

  • приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
  • частые боли в области головы;
  • приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

  • изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
  • нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, терапевтические мероприятия

Миндалины мозжечка – крайне важные анатомо-физиологические образования, отвечающие за ощущение и проявление эмоций. Внешне они напоминают лимфоидную ткань глотки, однако располагаются в глубине головного мозга, а именно – его височной доли. Эти тела мозжечка отвечают за выработку всех сильных эмоций, как, например, страх, злость или удовольствие.

Различные патологии миндалин способны вызвать отклонения в их функциях, отразиться на психоэмоциональном здоровье человека и спровоцировать возникновение ряда заболеваний, к которым, зачастую, относятся:

  • синдром повышенной тревожности;
  • большое количество возможных фобий;
  • аутизм;
  • расстройство личности по биполярному типу;
  • шизофренические проявления.
Читать еще:  Сколько у человека может быть инсультов

Именно поэтому изменение правильного расположения этих телец мозжечка имеет настолько важную роль. То же самое касается случаев пониженного положения миндалин.

Что такое миндалины и где они расположены?

В целом, миндалинами принято считать определенный перечень отдельно локализированных ядер. Их объединение в одну группу было произведено специалистами по причине достаточно близкого расположения. Наиболее часто выделяют следующие ядра:

  1. Базально-латеральные ядра – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
  2. Медиально-центральный комплекс – является так называемым «выходом» базальных ядер. Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.
  3. Медиально-корковый комплекс .

В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии). Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.

Патологические состояния миндалин

В основном, такое состояние возникает преимущественно у взрослых, в возрасте примерно 30-40 лет. Диагностируют его случайно, во время плановых медицинских осмотров или в процессе лечения других заболеваний. У детей эктопию миндалин диагностируют крайне редко.

Эту патологию принято разделять на два вида: дистопию и аномалию Арнольда-Киари. Что же касается второго варианта, то в этом случае принято различать четыре типа болезни:

  1. Тип 1 – предполагает расположение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Чаще всего его определяют у подростков, а также у взрослых в возрасте до 30 лет. Довольно часто клиническая картина болезни сопровождается скоплением ликвора в центральном канале, в котором находится спинной мозг.
  2. Тип 2 – относится к внутриутробным аномалиям развития. Здесь картина не очень благоприятна, так как помимо миндалин в БЗО попадает червь мозжечка, часто продолговатого мозга, а также его желудочек. В основном данная проблема бывает вызвана врожденными грыжами, локализующимися в спинном мозге.
  3. Тип 3 – еще более серьезная аномалия. В этом случае ниже большого затылочного отверстия располагаются не только миндалины, но и полностью весь мозжечок вместе с продолговатым мозгом. Эти анатомо-физиологические образования полностью меняют свое расположение и занимают затылочный и шейный отдел.
  4. Тип 4 – наблюдается недоразвитость мозжечковых тканей. Смещение в этом случае не возникает. Однако зачастую имеется гидроцефалия, а также киста врожденного характера, располагающаяся в черепной ямке.

Причины эктопии миндалин мозжечка

Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:

  • чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
  • курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
  • частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).

Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:

  • уменьшение размеров задней черепной ямки;
  • увеличение БЗО.

К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.

Вернуться к оглавлению

Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.

В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.

Возможно большое количество других проявлений:

  • повышение мышечного тонуса шеи;
  • нарушение нормальной речи;
  • существенное снижение остроты зрения и слуха;
  • трудности при глотании;
  • приступы сильного головокружения;
  • кратковременная потеря сознания;
  • все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
  • атрофия мышцы языка;
  • снижение тембра голоса и его сиплость;
  • отклонения дыхательной функции;
  • проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
  • сильное ослабление мускулатуры конечностей.

Вернуться к оглавлению

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.

Терапевтические мероприятия

Лечение эктопии мозжечковых миндалин может проводиться консервативным и хирургическим путем.

В первом случае занимаются снятием неприятных и болезненных симптомов. С этой целью применяют нестероидные анальгетики, препараты противовоспалительного действия, а также миорелаксанты. При возникновении воспалительного процесса возможно применение антибактериальных препаратов.

При хирургическом воздействии на проблему проводят устранение всех факторов, которые вызывают сдавление головного мозга. Также в качестве вспомогательной методики проводят отвод цереброспинальной жидкости. Данная процедура позволяет снизить внутричерепное давление и облегчить клинические проявления заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари
(аномалия Киари)

Врожденные и генетические заболевания

Общее описание

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3–8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50–75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

  • боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
  • боль в шее (15%),
  • слабость, онемение в руках (60%),
  • неустойчивость при ходьбе (40%),
  • двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5–25%,
  • шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

  • Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

МРТ шейного отдела позвоночника.
Синдром Арнольда-Киари,
кисты шейного отдела позвоночника

  • Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).
  • Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
  • Наследственные атаксии.
  • Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
  • Ксефокам (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
  • Пироксикам (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
  • Тизанидин (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
  • Мидокалм (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Читать еще:  Тредмил тест показания и противопоказания

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Эктопия миндалины мозжечка: признаки, диагностика и лечение

Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Читать еще:  Регургитация на мк 1 степени

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

  • расстройства аутистического спектра;
  • тревожный синдром;
  • биполярное аффективное расстройство;
  • шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

  • пробуждение после сна;
  • чувство страха;
  • эмоциональные реакции;
  • возможность испытывать все виды эмоций;
  • смену эмоциональных состояний;
  • синтез гормонов;
  • работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные. В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам. Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

  • внутриутробными инфекциями;
  • реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
  • употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
  • гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

  • гипертонус мышц шеи;
  • боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
  • склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

  • изменение речи;
  • существенное ухудшение слуха и зрения;
  • повышение артериального давления при любых резких движениях;
  • осиплость голоса;
  • периодические парестезии;
  • частое онемение рук и ног.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

МРТ: подготовка и проведение

Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел. Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы. В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается. В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов. Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.

Компьютерная томография

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика. Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

  • прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
  • назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
  • прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
  • здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.

Хирургическое лечение

Мозжечковая эктопия миндалин может лечиться хирургическим методом. Этот способ выбирают при тяжелых симптомах и значительном опущении миндалин. Операция заключается в том, чтобы вернуть орган в физиологически правильное положение. Процедура достаточно сложная и опасная, поэтому требует от врача высокой квалификации, в связи с чем проводится далеко не во всех клиниках.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции. Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание. Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

  • отказаться от вредных привычек;
  • строго придерживаться режима дня;
  • правильно питаться;
  • регулярно гулять на свежем воздухе;
  • заниматься спортом.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector