Лимфоплазмоз что это такое

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение, фото

В данной статье мы попробуем разобраться, что происходит в человеческом организме при наличии такого заболевания как лимфогранулематоз, каковы его симптомы, способы лечения. Это довольно распространенное заболевание в последнее время. Встречается чаще у взрослых, но бывает и у детей. Как оно проявляет себя? Этот вопрос интересует многих.

В лимфоузлах присутствуют клетки, выполняющие «оборонительную» функцию. Их называют лимфоцитами. Если у человека развивается лимфогранулематоз (что это такое, рассмотрим далее в статье), резко возрастает количество лимфоцитов, вследствие этого происходит увеличение объема лимфоузлов, расположенных в области шеи и подмышечных впадин.

Британскому медику Томасу Ходжкину впервые удалось описать данное заболевание. После этого болезнь называть лимфомой Ходжкина.

Отличительной особенностью лимфомы Ходжкина является то, что присутствуют так называемые клетки Рид-Штернберга. Они считаются патологическими и указывают на то, что у человека развивается рак. Однако стоит разобраться, является ли лимфогранулематоз (симптомы представлены ниже) раком с точки зрения медицины.

Отличие от других видов лимфом

Лимфомы — злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз) является одной из разновидностей лимфомы. Если анализы не выявляют патологические клетки, то врач диагностирует заболевание как неходжкинскую лимфому.

Лимфатические узлы при заболевании медленно увеличиваются, становятся заметны визуально все больше. Своевременно диагностировать заболевание возможно при обращении к врачу-онкологу.

Итак, разберемся, что это такое – лимфогранулематоз (ЛГМ).

Является ли лимфогранулематоз раком или нет?

Несомненно, лимфогранулематоз представляет собой весьма тяжелое заболевание. Повсеместно его называют раком лимфатической системы. Однако клинически и эпидемиологически от настоящего рака лимфогранулематоз по некоторым пунктам все же отличается. Отличия следующие:

  • При лечении лимфогранулематоза присутствует благоприятный прогноз. Если патология диагностирована на первой стадии и отсутствуют сопутствующие заболевания, то лимфому можно полностью излечить.
  • Отсутствует характерная для рака локализованная опухоль.
  • При раке пораженные клетки «съедают» здоровые. При лимфогранулематозе такое явление отсутствует.
  • Рак начинает развиваться в результате трансформации клеток, входящих в структуру соединительной ткани, чего нет при ЛГМ. Что это за заболевание? Лимфома характеризуется нарушениями в развитии лимфоидной ткани.

Но есть у рака и лимфомы Ходжкина кое-что общее. Если эти заболевания не лечить, то они приводят к смертельному исходу. Лимфома способна распространяться по организму и провоцировать поражение других органов. Третья и четвертая стадия лимфогранулематоза характеризуется поражением всех лимфоузлов, находящихся в организме: в груди, в паху, подмышками. Лечение лимфомы, как и рака, заключается в проведении облучения.

Многих интересуют симптомы лимфогранулематоза. Об этом далее.

Причины возникновения лимфогранулематоза

В современной медицине имеется несколько теорий, которые способны объяснить возникновение лимфом в целом и лимфомы Ходжкина в частности. Однако точные причины и следствия, касающиеся лимфомы Ходжкина, медициной не установлены. Но стоит отметить, что большинство онкологов ссылается на то, что болезнь развивается при генетической предрасположенности. Однако механизмы «запуска» заболевания неизвестны.

Основной фактор, который стимулирует развитие лимфомы, – вирус Эпштейна-Барра. Согласно статистике, данный вирус наблюдается у подавляющего большинства заболевших лимфогранулематозом. Однако, возможно, что это могут быть проблемы аутоиммунного характера или мононуклеоз. Многие онкологи полагают, что возникновение лимфомы Ходжкина может быть спровоцировано сильным и продолжительным воздействием на организм человека плохой экологии и токсических веществ.

Потребуется немало времени и средств для того, чтобы изучить механизм возникновения заболевания. Но онкологи предпочитают уделять больше внимания лечению заболевания.

Симптомы лимфогранулематоза

Без проведения клинических исследований диагностировать лимфогранулематоз невозможно. Однако быть внимательным к собственному здоровью и отмечать возможные признаки болезни все же стоит. Болезнь проявляется в виде следующих симптомов:

  1. Лимфоузлы могут увеличиваться без каких-либо причин (то есть инфекция отсутствует, температура не наблюдается). При этом пальпация лимфоузлов не вызывает болезненных ощущений.
  2. Если заболевание распространяется в область средостения, то возможно появление отдышки. Возникает она в результате давления лимфоузлов, расположенных в грудной области, на легкие.
  3. Сильное потение в ночное время. Но это не все симптомы лимфогранулематоза (фото).
  4. Резкая потеря массы тела.
  5. Не исключены болевые ощущения в животе.
  6. Около тридцати процентов заболевших лимфогранулематозом отмечают сильнейший зуд кожи.
  7. Возможно возникновение температуры до 38 градусов, появляется слабость.
  8. Ощущение тяжести в левом подреберье. Возникает в результате постепенного увеличения селезенки.

Чаще всего пациенты не интересуются классификацией собственной болезни, а вот процент выживаемости при заболевании их очень беспокоит. Вопрос о том, является ли лимфогранулематоз раком или нет, скорее интересен врачам. А людям, которые не связаны с медициной, следует различать основные признаки заболевания и отдавать себе отчет в том, что лимфома – заболевание очень серьезное и может привести к смерти.

Важно вовремя выявить симптомы лимфогранулематоза и начать лечение.

Насколько распространена данная патология?

Исследования свидетельствуют о том, что представители белой расы страдают от лимфомы Ходжкина намного чаще, чем представители негроидной расы.

В течение одного года лимфогранулематоз диагностируется у трех человек из миллиона. Если рассматривать все случаи возникновения лимфом, то 15 процентов всех случаев представлены лимфомой Ходжкина. Самая опасная форма лимфогранулематоза – лимфоидное истощение.

Немного ранее в США, отличающихся наиболее развитой медициной, за год умирало около 1100 человек от лимфомы Ходжкина. Однако после 1975 года онкологи научились лечить лимфогранулематоз и его последствия, поэтому статистика значительно изменилась.

Группа риска

Чаще проявляется лимфогранулематоз у взрослых. Симптомы, характерные для заболевания, мы рассмотрели.

В группу риска можно отнести людей, которые достигли возраста пятидесяти лет, а также молодое поколение в возрасте 16-20 лет. Примерно пять процентов от общего числа страдающих лимфогранулематозом составляют подростки в возрасте до 18-ти лет. Это примерно 150 заболевших каждый год. Подобные данные предоставили немецкие ученые. Существует мнение, что в группу риска можно включить также:

  • Женщин, которые забеременели после 30 лет.
  • Людей, которые подверглись длительному воздействию ультрафиолетового излучения.
  • Людей пожилого возраста.
  • Людей, у которых наблюдаются проблемы иммунодефицита.

Стоит отметить, что интенсивная терапия позволяет людям полностью избавиться от заболевания, либо перевести его в состояние ремиссии на продолжительное время, если лимфома была диагностирована на поздних стадиях. Особое внимание своему здоровью следует уделять людям, входящих в группу риска. Все, что требуется периодически сдавать анализ крови, проходить рентген и отмечать симптомы. Лечение лимфогранулематоза должно быть своевременным.

Осложнения

Лимфома Ходжкина поражает лимфатические узлы, нарушает функционирование многих внутренних органов. Возможно нарушение в работе печени, сильно увеличивается тимус, селезенка. Не исключено повреждение головного мозга. Помимо этого, при лимфогранулематозе могут проявляться следующие заболевания:

  • Осложнения нефрологического характера.
  • Нефротический синдром.
  • Возможно возникновение медиастинальной желтухи.
  • Не исключено возникновение лимфатических отеков.
  • Может возникнуть окклюзия кишечника.
  • Ослабленный иммунитет обуславливает предрасположенность к грибковым поражениям и инфекциям.

Довольно опасен лимфогранулематоз для женщин, вынашивающих ребенка. Если лечение от данного заболевания проходят мужчины, то онкологи не рекомендуют им иметь детей в течение года после окончания курса терапии.

Какие нужно сдать при симптомах лимфогранулематоза анализы? Сейчас вы об этом узнаете.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза недостаточно лишь внешних признаков. Особую важность представляет опознание стадии заболевания и вида лимфомы. Диагностировать форму лимфомы можно после проведения большого количества анализов. Помимо анализов крови, онкологи назначают следующие исследования:

  • МРТ.
  • Биопсия.
  • Четвертая стадия заболевания предполагает проведение трепанобиопсии.
  • Обязательным является пальпация лимфатических узлов, расположенных на шее, в области ключиц. При лимфоме они значительно увеличены, однако пациент не ощущает болезненных ощущений.
  • Проведение рентгенологического исследования позволяет идентифицировать увеличение лимфатических узлов в области средостения. Такой признак тоже характерен для лимфогранулематоза. Диагностика этим не ограничивается.

Увеличенные в размере лимфатические узлы оказывают сдавливающий эффект на артерии и вены, в результате чего у пациентов наблюдается отечность. Немаловажно провести исследование обмена веществ. Сильно увеличенные лимфоузлы подмышками, одышка и кашель могут косвенно указывать на лимфому Ходжкина.

Диагностика заболевания, тем не менее, должна основываться на результатах биопсии и анализах крови. Биохимический анализ позволяет увидеть увеличенный уровень билирубина в крови, глобулинов и ферментов печени. У пациента будут выявлены поздние стадии тромбоцитопении и анемии.

Стадии лимфогранулематоза

Онкологи различают четыре стадии лимфомы Ходжкина, как и при раке. Лимфогранулематоз проходит в своем развитии следующие стадии:

Первая стадия – локальная. Наблюдается увеличение одной или двух групп лимфатических узлов.

Вторая стадия – регионарная. Заболевание охватывает уже несколько лимфоузлов, расположенных до диафрагмы. Клиника лимфогранулематоза (симптомы) часто становится заметной именно на этом этапе.

Третья стадия – генерализованная. Происходит поражение лимфоузлов по двум сторонам диафрагмы.

Четвертая стадия. Является последней и самой тяжелой. Патология распространяется на другие системы и органы: печень, селезенку и другие.

Определить стадию лимфогранулематоза позволяет проведение УЗИ и КТ.

Клетки Рид-Штернберга, имеющие патологическую природу, достаточно быстро разносятся кровью к другим группам лимфоузлов. Диагностировать лимфому немаловажно на начальных стадиях. Проведение химиотерапии и радиотерапии на этих стадиях позволит замедлить рост, а также распространение аномальных клеток.

Лечение лимфогранулематоза

Давайте разберемся, как современные онкологи лечат лимфогранулематоз. С течением времени терапия становится намного эффективнее. Если сравнивать с последними двумя десятками лет двадцатого века, то прогресс очевиден: более девяноста процентов пациентов проживают пятилетний рубеж и, если находятся на стационарном лечении, могут полностью вылечиться. В современной мировой практике используются следующие методы лечение лимфогранулематоза:

  • Лечение антителами.
  • Спленэктомия.
  • Проведение биологической терапии.
  • Трансплантация стволовых клеток.
  • Хирургическое вмешательство.
  • Проведение радиотерапии.
  • Лечение с применением стероидных препаратов.

Онкологи часто назначают «Циклофосфан», «Эмбихин», «Преднизолон» и «Натулан». Применяются данные медицинские препараты на протяжении довольно длительного периода.

В подавляющем большинстве случаев состояние больного можно улучшить посредством проведения радиотерапии. Эту процедуру назначают практически всем пациентам.

В заключение

Следует отметить, что не все вышеописанные методы лечения используются одновременно. Лечащий онколог разрабатывает приемлемый план лечения, которого должен придерживать пациент для достижения наилучшего результата. Иногда при терапии лимфогранулематоза ограничиваются назначением препаратов и химиотерапии. Другие врачи предпочитают проводить лечение с использованием стероидов. План и способ лечения лимфогранулематоза (что это такое, теперь известно) полностью зависит от состояния и возраста пациента.

Итак, мы подробно рассмотрели такое тяжелое заболевание как лимфогранулематоз. Желаем всем быть здоровыми и счастливыми!

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Читать еще:  Низкое давление при гипертонии что делать

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Лимфоплазмоз что это такое

Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.

В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.

В его честь недуг получил название Болезнь Ходжкина.

Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.

Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга. В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин. Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.

Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.

  1. Причины развития лимфогранулематоза
  2. Классификация лимфогранулематоза
  3. Лимфогранулематоз — симптомы
  4. Диагностика лимфогранулематоза
  5. Разновидности и другие подобные заболевания
  6. Видео по теме — Лимфогранулематоз
  7. Прогноз развития лимфогранулематоза

Причины развития лимфогранулематоза

В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.

Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.

К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.

Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.

Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.

Классификация лимфогранулематоза

Различают несколько форм патологии, среди которых:

  • Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
  • Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.

С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:

  1. Периферическую;
  2. Медиастинальную;
  3. Легочную;
  4. Абдоминальную;
  5. Желудочно-кишечную;
  6. Кожную;
  7. Костную;
  8. Нервную.

Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.

При этом в зависимости от скорости принято различать:

  • Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
  • Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.

Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

    1 стадия (локальная) – характеризуется поражением одной группы лимфоузлов, либо только одного экстралимфатического органа;

Стадии развития лимфогранулематоза

  • 2 стадия (регионарная) – отличается поражением двух и более групп лифмоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы, либо одного экстралимфатического органа, включая его регионарные лимфоузлы;
  • 3 стадия (генерализованная) – пораженная зона охватывает лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы; вместе с экстралимфатическим органом может быть поражена селезенка;
  • 4 стадия (диссеминированная) – при ее развитии зона поражения распространяется сразу на несколько экстралимфатических орган ов, включая плевру, печень, почки, костный мозг, легкие и т.д.); при этом лимфоузлы также могут быть поражены или нет.
  • При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».

    Лимфогранулематоз — симптомы

    Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики. Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным. По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.

    Читать еще:  Давление 170 на 130

    Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:

    • Общий упадок сил;
    • Повышенная потливость;
    • Появление время от времени лихорадки;
    • Кашель без видимой причины;
    • Вздутие живота.

    Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.

    На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.

    Появляются следующие симптомы:

    • Постоянно держится температура 37,5° и выше;
    • В ночное время появляется усиленная потливость;
    • Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
    • На коже возникает непрерывный зуд.

    Диагностика лимфогранулематоза

    Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.

    Также используются следующие методы диагностики:

    • Пальпация лифмоузлов, печени и селезенки;
    • Осмотр миндалин;
    • Изучение состояния костного мозга из крыла подвздошной кости;
    • Компьютерная томография области брюшины и грудной клетки;
    • Клинический и биохимический анализ крови, включающий изучение функционирования печени и почек;
    • Позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
    • В случаях предполагаемой химиотерапии при помощи препаратов, имеющих высокий уровень кардиотоксичности, должна быть проведена электро-кардиограмма и ЭХО-кардиография;
    • При имеющейся угрозе предстоящей терапии, которая может вызвать язвенные изменения слизистой оболочки системы пищеварения, назначается эндоскопическое исследования в данной области.

    Разновидности и другие подобные заболевания

    Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.

    Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.

    Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе. Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками. Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.

    К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием лимфома. Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.

    В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.

    Видео по теме — Лимфогранулематоз

    Прогноз развития лимфогранулематоза

    При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.

    Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:

    • Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
    • При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
    • При 3В стадии – 60%;
    • При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.

    В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.

    Лимфогранулематоз — это рак или нет? Болезнь Ходжкина — злокачественное заболевание лимфоидной ткани: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

    Что происходит в организме, если поставлен диагноз лимфогранулематоз? В лимфоузлах находятся «оборонительные клетки», то есть лимфоциты. Если человек заболевает этой болезнью, количество лейкоцитов резко возрастает, и лимфоузлы в районе шеи и подмышек увеличиваются в объеме.

    Медик (патолог) британского происхождения Томас Ходжкин впервые смог описать это заболевание. Теперь оно так и называется — лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Каковы прогнозы выживаемости, и как лечится такая лимфома?

    Отличительный признак болезни Ходжкина — это присутствие так называемых клеток Рид-Штернберга. Наличие патологических клеток указывает на то, что это рак, но относится ли заболевание к раку с медицинской точки зрения?

    Лимфома Ходжкина. Отличие от других лимфом

    Лимфомы — это злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, — разновидность лимфомы. Если при анализах на найдены патологические клетки, то диагностируют неходжкинскую лимфому.

    Узлы постепенно увеличиваются и становятся заметны все больше и больше. Для своевременной диагностики нужно вовремя обратиться к онкологу.

    Лимфогранулематоз. Это рак или нет?

    Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком лимфоидной ткани. Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.

    Какие же можно назвать отличия?

    • Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
    • Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
    • Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
    • Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).

    Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.

    Лимфогранулематоз. Причины

    Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска» не известен.

    Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.

    На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.

    Симптомы лимфогранулематоза

    Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.

    1. Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
    2. Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
    3. Сильнейшее ночное потение.
    4. Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
    5. Возможно появление болей в животе.
    6. Часть больных (30–35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
    7. Слабость и температура.Обычно до 38 0 С.
    8. Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.

    Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз — это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.

    Насколько распространена лимфома Ходжкина?

    Лимфома Ходжкина — что это за болезнь? Как она развивается и насколько распространена в мире? Согласно исследованиям люди белой расы намного больше подвержены лимфоме, чем негроидной.

    Такая лимфома обнаруживается за год у 3 человек из 1 млн. Среди иных лимфом ходжкинская встречается в 15% случаев. Наиболее опасной формой считается лимфоидное истощение.

    Ранее даже в США, где медицина более развита, более 1100 человек ежегодно умирало от болезни Ходжкина. Но после 1975 года статистика стала изменяться, врачи научились бороться с лимфомой и ее последствиями.

    Группа риска

    В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет — эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:

    • женщины, забеременевшие после 30 лет;
    • люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
    • люди пожилого возраста;
    • имеющие проблему иммунодефицита.

    Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз «лимфогранулематоз»; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.

    Осложнения

    Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на лимфатические узлы и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.

    Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?

    • нефротический синдром;
    • неврологические осложнения;
    • медиастинальная желтуха;
    • лимфатические оттеки;
    • кишечная окклюзия;
    • инфекции;
    • поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.

    Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.

    Диагностика

    Как правильно поставить диагноз? Лимфогранулематоз не определяется лишь по внешним признакам. Врачам важно опознать стадию заболевания и вид лимфомы. Чтобы точно диагностировать форму, нужно провести очень много анализов.

    Конечно, опытный врач не ошибется, ему сообщат о том, что у пациента лимфогранулематоз, симптомы. Анализ крови все же тоже важен. Кроме анализа крови проводятся следующие процедуры:

    • МРТ.
    • Биопсия.
    • На 4 стадии рекомендуют проводить трепанобиопсию.
    • Обязательно прощупывают лимфоузлы на шее и рядом с ключицами. Если есть лимфома, они будут увеличены. Однако боли человек обычно не испытывает.
    • Рентген позволяет увидеть увеличение лимфоузлов в области средостения. Это тоже особый признак лимфомы.

    Увеличенные лимфоузлы сдавливают вены и артерии, из-за этого у многих больных отчетливо видны оттеки. Обязательно исследуется обмен веществ. Кашель, вместе с отдышкой и сильно воспаленные узлы под мышками — все это косвенно указывает на лимфогранулематоз.

    Диагностика все же должна базироваться на данных биопсии и анализов крови больного. Биохимический анализ крови показывает обычно повышенный уровень билирубина, ферментов печени, глобулинов. У больного будет выявлена анемия и тромбоцитопения на поздних стадиях.

    Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.

    Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.

    Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.

    Формы болезни Ходжкина

    Для уточнения формы заболевания важно сделать детальный анализ состава крови. Форм лимфогранулематоза несколько. Многоядерные патологические клетки являются субстратом опухоли, и если они обнаружены, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) почти на 100% подтверждается.

    Итак, формы различают такие:

    1) Классическая форма. К ней относятся следующие подтипы:

    • узелковая форма;
    • смешанно-клеточная;
    • с малым количеством лимфоцитов (лимфоидное истощение).
    Читать еще:  Как носить компрессионный трикотаж при варикозе

    2) Форма лимфогранулематоза, значительно обогащенная лимфоцитами.

    В зависимости от того, какая форма лимфогранулематоза, врач будет планировать лечение и составлять прогнозы. Наиболее опасной считается форма с малым количеством лимфоцитов.

    Стадии заболевания

    Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: «Лимфогранулематоз — это рак или нет?». В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

    Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

    1. Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
    2. Регионарная — вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
    3. Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
    4. Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

    Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

    Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

    Лечение современными методиками

    Как лечится лимфогранулематоз? Лечение становится все более эффективным. По сравнению с последними десятилетиями XX века, прогресс в излечении этой болезни налицо: 90% случаев и более проживают рубеж 5-ти лет и, находясь на стационарном лечении, полностью вылечиваются. Сегодня в мировой практике применяются такие методы лечения:

    • терапия антителами;
    • биологическая терапия;
    • спленэктомия;
    • трансплантация стволовых клеток;
    • радиоитерапия;
    • хирургия;
    • лечение стероидами.

    Среди цитостатиков медики могут назначать: «Эмбихин», «Циклофосфан», «Натулан», «Преднизолон». Эти препараты применяются на протяжении длительного периода.

    А радиотерапия почти всегда улучшает состояние больного. Практически все пациенты проходят через эту процедуру.

    Однако не все эти методы используются для лечения. Личный лечащий врач должен разработать его план. Некоторые ограничиваются только химиотерапией и препаратами. Другие предпочитают лечение стероидами. Все зависит от возраста больного и его текущего состояния.

    Терапия народными средствами

    Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.

    Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.

    Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.

    Как уберечься от лимфомы Ходжкина?

    Поскольку точных причин этой болезни еще не найдено, трудно судить о профилактике. Все же молодым людям важно больше заботиться о своем здоровье, меньше подвергать организм воздействию токсических веществ, таких как алкоголь и табак. А также вредным может оказаться частое посещение соляриев.

    Лимфоплазмоз что это такое

    Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

    Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

    Что это такое?

    Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

    До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

    На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

    Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

    Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

    Патологическая анатомия

    Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

    Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

    Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

    1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
    2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
    3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
    4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

    Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

    Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

    В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

    • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
    • Лимфоузлы средостения – 50%.

    Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

    • Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
    • Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
    • Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

    Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

    Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

    • Кожный зуд;
    • Асцит;
    • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
    • Боли в костях;
    • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
    • Боль в животе, расстройство пищеварения.

    В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

    Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

    Стадии заболевания лимфогранулематозом

    Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

    1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

    2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

    3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

    4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

    Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

    Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

    Буква В — наличие одного или более из следующего:

    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
    • проливные поты.

    Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

    Буква S — поражение селезёнки.

    Буква X — объёмное образование большого размера.

    Диагностика

    Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

    • на развернутых анализах крови;
    • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
    • ПЭТ-исследованиях;
    • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
    • рентгенографии;
    • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

    Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

    Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

    Как лечить лимфогранулематоз?

    Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

    Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

    • массивное поражение средостения;
    • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
    • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
    • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
    • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

    Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

    Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

    К биологическим показателям активности относятся:

    • альфа-2-глобулина более 10г/л,
    • гаптоглобина более 1.5 мг%,
    • увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
    • повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
    • церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

    Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

    Профилактика

    К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

    Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector