Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки мкб 10 код

Дефект межпредсердной перегородки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

  • NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR’ в отведении V1.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
  • Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • мазок из зева на пат.флору;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW);
  • HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА);
  • исследование крови на ВИЧ;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ крови (6 параметров);
  • определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина – по показаниям;
  • ТТГ, Т3, Т4;
  • При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме).

Инструментальные исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
  • эхокардиография;
  • ЭКГ.

Показания для консультации специалистов:

  • консультация детского оториноларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (сопровождающее лицо):
Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования:

  • флюорография.

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
Лабораторные исследования:

  • Общий анализ мочи;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
  • Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
  • Определение группы крови и резус – фактора;
  • Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам .

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (трансторакальная);
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:

Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки (Q21)

Исключен: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0)

Дефект коронарного синуса

Незаращенное или сохранившееся:

  • овальное отверстие
  • вторичное отверстие (тип II)

Дефект венозного синуса

Общий атриовентрикулярный канал

Дефект эндокарда в области основания сердца

Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)

Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.

Дефект аортальной перегородки

Дефект Эйзенменгера (Eisenmenger’s defect)

Исключены: Эйзенменгера

  • комплекс (I27.8)
  • синдром (I27.8)

Дефект перегородки (сердца) БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Дефект межпредсердной перегородки — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ — канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ — узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из — за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из — за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из — за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Читать еще:  Давление в голове повышенное давление

Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ — блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ — соединения.

• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В — режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ — блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5 — летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10 — летняя выживаемость — 90%, 20 — летняя — 88%, 30 — летняя — 67%; 40 — летняя — 44%, 50 — летняя — 25%, 60 — летняя — 13%, 70 — летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Редко встречающаяся аномалия сердца — аневризма МПП: что это такое и как с ней жить?

Аневризма межпредсердной перегородки относится к редким сердечным аномалиям. Изолированное выпячивание в сторону одного из предсердий представляет собой малый сердечный порок, не оказывающий влияния на системное кровообращение.

Более чем у 90% больных патология не имеет проявлений и не вызывает жалоб. При сочетании аневризмы МПП с другими пороками присоединяется клиника сопутствующей аномалии.

Аневризма МПП — что это такое, код по МКБ-10

Аневризма межпредсердной перегородки — пролабирование соединительнотканной стенки, разделяющей предсердные камеры. Патология относится к малым аномалиям сердца врожденного или приобретенного характера, в большинстве случаев не имеет клинических проявлений и не требует лечения. Девочки страдают несколько чаще.

Аневризма развивается на месте межпредсердного перегородочного дефекта и представляет собой тонкий соединительнотканный слой, выпирающий в сторону одного из предсердий.

Допустимое растяжение

Растяжение межпредсердной перегородки, при котором не выставляется диагноз «аневризмы», составляет 1-10 мм. Опасное значение — смещение перегородки более, чем на 3 см.

Распространенность у взрослых и детей

Частота встречаемости на 100 000 населения:

  • Среди новорожденных – 1.8-2.3;
  • Среди детей и подростков – 0.8-1.0;
  • Среди взрослых — 0.8-1.5 (без учета лиц, у которых заболевание остается не выявленным в течение всей жизни).

Причины врожденной:

  • Недоразвитие эластических волокон эндокарда;
  • Врожденная дисплазия соединительной ткани;
  • Генетические синдромы (Марфана, Дауна, дисгенезии гонад);
  • Замедленное закрытие овального окна;
  • Патология беременности у матери;
  • Фетоплацентарная недостаточность;
  • Гипоксия плода;
  • Недоношенность.

Причины приобретенной:

  • Системные заболевания соединительной ткани;
  • Эндокардит;
  • Ревматизм;
  • Инфаркт миокарда с вовлечением межпредсердной перегородки.

Развитие врожденной у новорожденного

В норме у плода имеется дефект межпредсердной перегородки. Он служит сбросу крови из левого предсердия в правое, минуя правый желудочек и легкие. В первые дни после рождения дефект закрывается в связи с расправлением легких. У части младенцев дефект закрывается неполноценно, и на месте отверстия образуется тонкая прослойка соединительной ткани.

В дальнейшем она продавливается под действием быстрого кровотока (пролабируется) в сторону одного из предсердий и получает название «аневризмы».

L-тип, R-тип и S-тип — различия

В обоих предсердиях относительно одинаковы величина кровяного давления и сократительная способность, поэтому выпячивание может происходит как вправо, так и влево, или быть смешанным. Клинические различия между типами отсутствуют.

  • L-тип. Растяжение перегородки происходит влево – в полость левого предсердия. Данная форма встречается в 20-24% случаев.
  • R-тип. Аневризма продавливается вправо – в полость правого предсердия. Частота встречаемости – до 70% случаев.
  • S-тип. Часть перегородки выпячивается влево, часть – вправо. Самый редкий тип, встречающийся в 7-10 % случаев.

Со сбросом крови через МПС и без сброса

Если отверстие в стенке перегородки отсутствует, сброса крови не происходит. Течение скрытое, бессимптомное.

Если дефект предсердной перегородки частично подвергся сращению, а частично остался открытым, через него развивается межпредсердный сброс крови. Течение медленное, прогрессирующее.

При наличии отверстия в аневризме наблюдается двунаправленный сброс крови. Артериальная кровь смешивается с венозной и в таком виде поступает сначала в желудочки, затем — в легкие и аорту.

Заболевание характеризуется длительным течением со стертой клиникой. Жалобы обусловлены медленно развивающейся сердечно-легочной недостаточностью, которая сопровождается предсердной аритмией и легочной гипертензией.

Клиническая картина по возрастам

У новорожденных течение аневризмы без сброса крови скрытое. Симптомы при наличии патологического шунта:

  • Плаксивость;
  • Отказ от кормления;
  • Плач;
  • Недобор веса;
  • Частое поверхностное дыхание;
  • Посинение кожных покровов (лицо может быть красным от плача);
  • Лихорадка (отражает общую реакцию организма младенца на недомогание).
Читать еще:  Кто лечит повышенное давление

У детей и подростков заболевание, не сопровождающееся сбросом крови, протекает бессимптомно. При наличии шунта характерны следующие проявления:

  • Замедленное физическое развитие;
  • Одышка;
  • Непереносимость физической нагрузки;
  • Жалобы на колющие боли в сердце, ощущение перебоев и сердцебиения;
  • Эпизоды потери сознания;
  • Бессонница;
  • Цианоз губ, кончика носа, пальцев.

У взрослых клиника определяется сердечно-легочной недостаточностью, которая развивается в течение многих лет, часто – в комплексе с другими сердечными заболеваниями. Симптомы:

  • Одышка;
  • Быстрая утомляемость;
  • Боли за грудиной;
  • Непереносимость физической нагрузки;
  • Боли в правом подреберье;
  • Отеки ног;
  • Расширение поверхностных вен.

Для взрослых также характерно бессимптомное течение, несмотря на наличие сброса крови, поскольку дефект в перегородке может быть незначительным (2-3 мм).

Возможные последствия и осложнения

Предсердия – это камеры с маленьким объемом и небольшой ударной силой, поэтому наличие выпячивания в стенке между ними редко приводит к нарушениям гемодинамики. В отсутствие сброса крови главным последствием становится повреждение проводящих волокон. Осложнения:

Осложнения при наличии сброса крови:

  • Хроническая сердечно-легочная недостаточность;
  • Застой в большом круге кровообращения (отеки, увеличение печени);
  • Кислородное голодание мозга, почек.

Осложнения наблюдаются у 3-5% больных.

Диагностика

Опрос, объективное и лабораторное исследования не позволяют поставить диагноз. При аскультации изредка обнаруживается систоло-диастолический шум во 2 и 3 межреберьях слева от грудины. Для подтверждения диагноза используются визуализирующие методы:

  • Рентгенография — увеличение тени правой половины сердца;
  • ЭКГ — аритмия, смещение оси сердца вправо;
  • УЗИ используют для определения как патологического выпячивания, так и сброса крови. Метод позволяет определить тип аномалии. Результаты обследования зависят от качества аппарата, поэтому патология нередко оказывается упущенной;
  • Допплеровское картирование – выявление типа аневризмы, при наличии сброса – размер дефекта и преимущественное направление кровотока;
  • Катетеризация сердца — сброс крови через аневризму (определяется по свободному прохождению катетера).

Выбор тактики лечения

Терапия делится на консервативную и хирургическую. При удовлетворительном самочувствии и отсутствии клиники лечение не требуется.

Показания к консервативной терапии:

  • Размер дефекта менее 3 мм;
  • Аритмия;
  • Тахикардия;
  • Снижение общего тонуса организма.

Используемые препараты:

  • Бета-блокаторы;
  • Гипотоники;
  • Антиаритмические средства;
  • Витамины группы В;
  • Сосудистые средства и ноотропы.

Хирургическое лечение сердца

Операция проводится при наличии или угрозе осложнений. Показания:

  • Легочная гипертензия;
  • Отставание в физическом развитии;
  • Правожелудочковая недостаточность;
  • Склонность к респираторным инфекциям.

Виды оперативного вмешательства:

  • Иссечение пролабирующего участка перегородки;
  • Установка синтетической заплаты.

Техника проведения

Операция проводится при подключении искусственного кровообращения (ИК).

  1. Пациента вводят в наркоз.
  2. Выполняется срединно-боковая стернотомия – вскрытие грудной полости с удалением части ребер.
  3. Продольным разрезом обеспечивают доступ к перикарду.
  4. Вскрывается правое предсердие.
  5. Его полость очищают от крови и осматривают аневризму.
  6. Выпячивание удаляют по краю здоровой ткани.
  7. На получившееся отверстие накладывают синтетическую заплату.
  8. Операцию завершают послойным ушиванием предсердия, перикарда и слоев грудной полости.

Аорто-подвздошное протезирование

Операция показана взрослым больным при сопутствующем атеросклерозе. Вмешательство представляет собой замену аорто-подвздошного разветвления на синтетический протез из инертного материала. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Пораженный участок удаляют и заменяют его на протезную синтетическую копию.

Если болен новорожденный или ребенок постарше

Операция откладывается до достижения ребенком подросткового возраста. В этот период новорожденному назначают симптоматические средства, рассчитывая дозировки с учетом веса.

У детей и подростков необходимость терапии определена наличием жалоб и общим состоянием. При легочной гипертензии выше 1 степени и выраженном лево-правом сбросе показано удаление аневризмы с наложением заплаты.

Прогноз операции

Результаты вмешательства положительные как у детей, так и у взрослых. Операция проходит успешно в 95-98% случаев. Прогноз благоприятный.

Качество жизни не изменяется. Пациенты наблюдаются у хирурга до выписки из стационара, после чего переходят на амбулаторное наблюдение. Осложнения операции не зарегистрированы. Продолжительность жизни не изменена.

Как жить с аневризмой межпредсердной перегородки?

Образ жизни больных изменяется незначительно. Рекомендовано исключить физическое перенапряжение, переедание и вредные привычки. Противопоказаний к физическому труду и обучению по стандартной программе нет.

Рекомендовано сократить потребление соли до 3 г в сутки и исключить из ежедневного рациона:

  • Трансгенные жиры;
  • Продукты с красителями;
  • Маринады;
  • Сдобную выпечку;
  • Продукты, влияющие на работу сердца (острый перец, излишне горячую еду, имбирь, специи).

Поддержание веса в пределах возрастных норм – залог профилактики осложнений.

Берут ли в армию? Дают ли инвалидность?

Патология не является противопоказанием к прохождению воинской службы. Инвалидность не оформляется.

Можно ли заниматься спортом?

Противопоказаний к занятиям спортом нет. Предпочтительные виды — плавание, спортивная ходьба и гимнастика.

Отразится ли при беременности?

Наличие аневризмы МПП не отражается на состоянии беременной или плода и не является противопоказанием к беременности, если нет сопутствующих пороков.

Рекомендации родителям пациента в детском возрасте

Рекомендации носят профилактический характер:

  • Поставить ребенка на кардиологический учет;
  • Регулярно проходить медосмотры, включающие рентгенографию, ЭКГ, консультации кардиолога, терапевта, хирурга;
  • Исключить стресс;
  • Дважды в год проводить прием поливитаминов, препаратов магния и кальция;
  • Внимательно следить за общим состоянием ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – это редко встречающаяся аномалия сердца. В большинстве случаев состояние остается бессимптомным в течение всей жизни и не требует специфического лечения. При постановке диагноза пациентам рекомендовано придерживаться общих профилактических мероприятий и быть внимательными к состоянию своего здоровья.

Клинические рекомендации по врожденным порокам сердца

Статьи по теме

Врожденные пороки сердца – аномалии его строения, формирующиеся еще во внутриутробном периоде.

Врожденным пороком сердца называют дефект в строении миокарда или его крупных сосудов, формирующийся внутриутробно.

Большинство врожденных пороков сердца приводят к грубым нарушениям кровотока внутри этого органа или по большому и/или малому кругам кровообращения.

Рассмотрим понятие и классификацию ВПС по МКБ-10, опишем причины их развития, симптомы, методы диагностики и лечения, а также возможные осложнения и прогноз.

Классификация МКБ 10 ВПС

Причины врожденных пороков сердца

Классификация врождённых пороков сердца выделяет наследственные и ненаследственные причины их возникновения.

К ненаследственным факторам относятся различные внешние отрицательные воздействия, а также факторы, напрямую относящиеся к состоянию здоровья матери. Однако часто бывает, что в формировании ВПС участвуют обе эти группы факторов одновременно.

Кроме того, врожденные пороки могут сочетаться с другими дефектами развития – например, аномалиями лицевого скелета, внутренних органов, рук и ног, нарушениями развития и роста плода.

Дополнительным фактором риска развития врожденного порока сердца (код по МКБ-10 – Q20-Q26) является недоношенность. Так, среди новорожденных с диагностированными пороками сердца доля недоношенных детей превышает долю здоровых младенцев в два раза.

Коарктация аорты у новорожденных: клинический случай в Системе Консилиум

Риск ВПС гораздо выше у младенцев, появившихся на свет в результате спонтанных преждевременных родов. Этот риск высок, в первую очередь, в отношении сердечных аномалий, после исключения хромосомных патологий и множественных дефектов внутриутробного развития.

Скорее всего, это связано с воздействием различных тератогенных факторов, основную роль среди которых играют внутриутробные инфекции, которые считаются также одной из главных причин начала преждевременной родовой деятельности.

Современные методы генетических исследований при ВПС

Врожденный порок сердца (код по МКБ 10 ВПС- Q20-Q26) очень часто является лишь одним из отклонений в развитии плода и, как правило, сочетается с дефектами строения лицевого скелета, рук и/или ног, аномалиями строения внутренних органов и систем.

На сегодняшний день существует ряд генетических исследований, позволяющих выявить ВПС у детей.

К ним относятся:

  • цитогенетические исследования;
  • флуоресцентная гибридизация in situ;
  • ДНК-анализ на предмет выявления генетических мутаций.

Ненаследственные факторы риска ВПС

Доказано, что многие негативные воздействия в период беременности способны повышать риск развития врожденного порока сердца (код по МКБ-10 — Q20-Q26) у плода.

Однако сведений о факторах ненаследственного риска, на основании которых возможна профилактика данной патологии, не так много. В первую очередь речь идет о заболеваниях беременной женщины.

Фенилкетонурия

Данное заболевание при недостаточном контроле резко (до 6 раз) повышает риски возникновения врожденных пороков сердца у плода.

Речь идет о таких дефектах, как тетрада Фалло, дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, единый желудочек сердца. При соблюдении диеты и ограничений в питании в период зачатия и беременности этот риск можно значительно снизить.

Читать еще:  Отличие общего анализа крови от биохимического

Прегестационный диабет

ВПС (МКБ-10, код Q20-Q26) могут возникнуть в результате прегестационного или, реже, гестационного диабета у матери.

Речь идет о таких дефектах, как:

  1. Дефекты латерализации.
  2. Транспозиции магистральных сосудов.
  3. Открытый антриовентрикулярный канал.
  4. Дефекты межжелудочковой перегородки.
  5. Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
  6. Конотрункальные дефекты.
  7. Дефекты путей оттока.
  8. Открытый артериальный проток.
  9. Различные кардиомиопатии.

При диабете у матери ВПС формируются до 7 недели гестации. Доказана связь между постоянным контролем уровня глюкозы в крови во время закладки органов плода и врожденными пороками сердца.

Строгий гликемический контроль в период зачатия и во время беременности позволяет снизить риски развития ВПС, однако достичь и поддерживать эугликемию на ранних сроках вынашивания ребенка достаточно сложно, так как большая часть женщин, страдающих сахарным диабетом, не планируют заранее свое материнство и не контролируют уровень глюкозы в крови перед зачатием.

Диабет у матери существенно повышает риск развития врожденного порока сердца у ребенка, поэтому важно хорошо понимать реальное влияние этого ненаследственного фактора на аномалии развития плода.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Женщинам во время подготовки к беременности рекомендуется вакцинация против краснухи, так как данное заболевание в период вынашивания ребенка (тем более на ранних сроках) является абсолютным показанием к прерыванию.

Вирус краснухи проникает через плацентарный барьер и оказывает тератогенное воздействие на эмбрион и плод, провоцируя множественные грубые пороки развития, в том числе и пороки развития сердца, несовместимые с жизнью.

Симптомы врожденных пороков сердца

Симптомы ВПС (код по МКБ-10 — Q20-Q26), которые требуют неотложного врачебного вмешательства:

  • синюшный, серый или бледный оттенок кожи;
  • отсутствие или резкое ослабление пульса;
  • снижение артериального давления на ногах на 10 мм рт.ст и больше по сравнению с правой рукой;
  • снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5% и более по сравнению с ногой;
  • одышка – более 60 в минуту;
  • ЧСС более 180 или менее 100 ударов в минуту, сердечная аритмия;
  • гепатомегалия;
  • олигурия у новорожденных;
  • шумы в сердце (наименее специфический симптом).

Диагностика критического ВПС

Порок сердца, который сопровождается развитием жизнеугрожающих состояний в первые часы или сутки после появления ребенка на свет, называются критическими.

Без соответствующего хирургического лечения они приводят к смерти в первые месяцы жизни ребенка.

Пороки сердца делятся на «синие» и «белые». К первым, проявляющимся цианозом кожных покровов, относятся:

  • тетрада Фалло;
  • различные атрезии (легочной артерии, трехстворчатого клапана и др.).

К «белым» порокам развития относятся:

  • гипоплазия левых отделов миокарда;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • общий артериальный ствол;
  • выраженный стеноз легочной артерии;
  • полный аномальный дренаж легочных вен;
  • резкая коарктация аорты;
  • критический стеноз клапанов аорты.

Диагноз «критический ВПС» ставится в родильном доме в первые часы жизни младенца. Ребенок с такой патологией требует немедленной госпитализации в кардиохирургический центр, а скорейшее оперативное вмешательство позволит сохранить ему жизнь, в то время как поздняя диагностика и отсутствие хирургического лечения приводят к гибели ребенка еще в периоде новорожденности.

Причины неустановленного диагноза или позднего диагностирования ВПС:

  1. Патологии плода, ВСП не выявлен в ходе проявления скрининга в период беременности или информация об этом отсутствует.
  2. Некорректная оценка состояния новорожденного.
  3. Ориентир на отсутствие шумов в сердце, которым могут отсутствовать даже при самых грубых врожденных пороках сердца.
  4. Неверная оценка показателей сатурации кислорода в крови у новорожденного.
  5. Отсутствие повторного осмотра младенца через несколько часов после рождения.
  6. Отсутствие проведения ЭХО-КГ-скрининга в роддоме.
  7. Врачебные ошибки, отсутствие у врача ультразвуковой диагностики навыков проведения ЭХО-КГ-скрининга.

Нужно помнить, что в подавляющем числе случаев не диагностированный вовремя врожденный порок сердца приводит к летальному исходу.

Клинические рекомендации в Системе Консилиум:

Клинические рекомендации по врожденным порокам сердца описывают алгоритм оценки состояния новорожденного для того, чтобы не пропустить опасную для жизни патологию.

Он включает в себя:

  • оценку оттенка кожи;
  • оценку пульса на периферических артериях;
  • измерение артериального давления на правой руке и любой ноге (одновременно);
  • аускультацию легких и сердца;
  • оценка локализации сердца в грудной, а печени — в брюшной полости;
  • оценка наличия синдромальной патологии или других ВПР.

Для того, чтобы избежать несвоевременной постановки диагноза, нужно помнить, что многие критические пороки сердца афоничны, то есть не дают шумов в этом органе. Иными словами, отсутствие шумов не гарантирует того, что пороков нет, а их наличие необязательно говорит о врожденном пороке сердца.

В то же время многие их них являются дуктус-зависимыми, когда открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой единственный источник поступления крови в легочную артерию или аорту.

Закрытие дуктуса в этих случаях значительно ухудшает состояние пациента, часто приводя к летальному исходу. Для поддержания функции открытого артериального протока пациенту инфузионно вводится вазопростан.

При гипоплазии левых отделов сердца, транспозиции магистральных сосудов, атрезии легочной артерии категорически противопоказана кислородотерапия. Очень важно при критических ВПС обеспечить необходимый объем циркулирующей крови в соответствии с потребностями младенца.

В свою очередь, рождение ребенка с трисомией (синдром Дауна, Эдвардса и др.), другими синдромальными патологиями и множественными пороками развития требует тщательного обследования на предмет врожденной кардиопатологии, так как их вероятность при данных заболеваниях очень высока.

Лечение врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца лечатся хирургическими или (реже) консервативными методами. Новорожденным детям с грубыми ВПС показаны операции на сухом сердце в условиях гипотермии, проводимые в специальных клиниках кардиологического профиля.

Нередко сначала проводится паллиативное вмешательство, позволяющее добиться относительной компенсации порока, после чего проводится радикальная коррекция дефекта.

Консервативное лечение включает в себя несколько этапов:

  • при острой декомпенсации;
  • при гипоксемических кризах;
  • при септических осложнениях;
  • при осложнениях иного характера.

В вышеперечисленных случаях ребенок проходит терапевтический курс в специализированном стационаре, а долечивание показано в санаторно-курортном учреждении кардиологического профиля.

Такие больные находятся на диспансерном учете у врача-ревматолога, назначающего поддерживающее лечение.

Также консервативная терапия показана в период подготовки к операции и реабилитации после нее.

  • постельный режим;
  • умеренная физическая нагрузка;
  • полноценный рацион, дробные приемы пищи;
  • кислородотерапия – при явных признаках кислородного голодания.

Стандарты специализированной медпомощи при врожденных аномалиях, пороках развития сердечной перегородки, скачайте в Системе Консилиум

Лекарственная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

  1. Аспаркам, панагин, рибоксин, кокарбоксилаза, витамин В – улучшают обменные процессы в тканях сердца.
  2. Ксантинола никотинат, витамин Е – улучшают микроциркуляцию и реологические свойства крови.
  3. Бета-адреноблокаторы – предупреждают гипоксические кризы, выступают в качестве стабилизаторов мембраны при различных нарушениях сердечного ритма.
  4. Диуретики, сердечные гликозиды – показаны при острой и подострой сердечной недостаточности.

В кардиологическом стационаре пациента наблюдают ревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции перед операцией должны быть санированы – все подобные манипуляции (включая удаление зубов) проводятся под прикрытием антимикробных препаратов.

Хирургическое лечение ВПС показано при неэффективности или невозможности консервативной терапии. У детей в большинстве случаев показана именно операция.

Очень распространена ранняя коррекция пороков сердца, однако некоторые негрубые дефекты (такие, например, как низко расположенный дефект межжелудочковой перегородки) не требуют оперативного лечения, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок исчезают по мере взросления ребенка.

Операции проводятся тогда, когда порок находится в стадии относительной компенсации. Сегодня распространены не только большие операции на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие методики, которые могут быть достойной альтернативной масштабным полостным операциям.

Осложнения

Возможны следующие осложнения ВПС (код по МКБ-10 — Q20-Q26):

  1. Задержка роста и развития, трудности в учебной деятельности.
  2. Аритмии.
  3. Хроническая сердечная недостаточность.
  4. Инфаркт, инсульт.
  5. Эндокардит, миокардит – бактериальные поражения сердца.
  6. Эмоциональные проблемы, депрессивные расстройства.

Часто врожденные пороки сердца требует пожизненного наблюдения у врача-кардиолога, а также особого отношения к своему здоровью и лечению любых сопутствующих болезней.

Врожденные пороки сердца – одна из основных причин инвалидности детей раннего возраста.

Однако при своевременно установленном диагнозе и скорейшем квалифицированном оперативном лечении прогноз является благоприятным, а смертность не превышает 2%.

При сложных комбинированных пороках развития сердца и сосудов (к ним относится, например, тетрада Фалло) летальность достигает 25%, но даже в этом случае своевременное поэтапное хирургическое вмешательство по абсолютным показаниям дает ребенку шанс полноценно развиваться и вести обычную жизнь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector