Сосудистая мальформация легких

Артериовенозные аномалии сосудов легких Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Белозеров Юрий Михайлович, Агапитов Леонид Игоревич

Представлены современные данные об артериовенозных аномалиях легких . Приведены сведения о распространенности и этиологии заболевания. Описана патоморфологическая картина данной патологии. Представлены клинические проявления артериовенозных аномалий легких и диагностические методы обследования пациентов. Показаны современные подходы к лечению больных с легочной артериовенозной мальформацией.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Белозеров Юрий Михайлович, Агапитов Леонид Игоревич

Pulmonary arteriovenous malformations

An update on pulmonary arteriovenous malformations is presented. Information on the prevalence and etiology of the disease is given. The pathomorphological picture of this pathology is described. The clinical manifestations of pulmonary arteriovenous malformations and diagnostic studies are outlined. The current approaches to treating patients with pulmonary arteriovenous malformations are shown.

Текст научной работы на тему «Артериовенозные аномалии сосудов легких»

Артериовенозные аномалии сосудов легких

Ю.М. Белозеров, Л.И. Агапитов

Pulmonary arteriovenous malformations

Yu.M. Belozerov, L.I. Agapitov

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Представлены современные данные об артериовенозных аномалиях легких. Приведены сведения о распространенности и этиологии заболевания. Описана патоморфологическая картина данной патологии. Представлены клинические проявления артериовенозных аномалий легких и диагностические методы обследования пациентов. Показаны современные подходы к лечению больных с легочной артериовенозной мальформацией.

Ключевые слова: дети, артериовенозные аномалии легких, клиника, диагностика, патоморфология, лечение.

An update on pulmonary arteriovenous malformations is presented. Information on the prevalence and etiology of the disease is given. The pathomorphological picture of this pathology is described. The clinical manifestations of pulmonary arteriovenous malformations and diagnostic studies are outlined. The current approaches to treating patients with pulmonary arteriovenous malformations are shown.

Key words: children, pulmonary arteriovenous malformations, clinical picture, diagnosis, pathomorphology, treatment.

Артериовенозные аномалии легочных сосудов проявляются сообщением между легочными артериями и легочными венами и в большинстве случаев имеют врожденный генез. Впервые этот порок развития был описан в 1897 г. Т. СИигШп как множественные аневризмы легочной артерии, обнаруженные при морфологическом исследовании [1]. Артериовенозные аномалии сосудов легких обозначают различными терминами: легочные артериовенозные фистулы, артериовенозные аневризмы легких, гемангиомы легких, кавернозные ангиомы легких, легочные телеангиэктазии [2, 3].

Аномальные коммуникации между кровеносными сосудами легких могут обнаруживаться при различных приобретенных состояниях. Праволевый шунт между легочными артериями и венами выявляется при циррозе печени (гепатопульмональный синдром), митральном стенозе, травме, актиномикозе, синдроме Фанко-ни, метастатической карциноме щитовидной железы [4, 5]. Анастомозы между бронхиальными и легочными артериями с левоправым шунтированием могут развиваться при хронических бронхолегочных заболеваниях, например при бронхоэктазах [6]. Основной причиной артериовенозных аномалий легких у детей является наследственная геморрагическая телеангиэктазия [7, 8].

© Ю.М. Белозеров, Л.И. Агапитов, 2010 Ros Vestn Perinatal Pediat 2010; 3:39-46

Адрес для корреспонденции: Белозеров Юрий Михайлович — д.м.н., проф., гл.н.сотр. отдела патологии сердечно-сосудистой системы МНИИ педиатрии и детской хирургии

Агапитов Леонид Игоревич — к.м.н., ст.н.сотр. того же отдела 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

Легочные артериовенозные аномалии представляют редкую клиническую патологию. По данным аутопсии, они обнаруживаются в 3 из 15 000 проведенных вскрытий [2]. В небольших клиниках в среднем наблюдают одного пациента в год.

Артериовенозные аномалии легких встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, однако в периоде новорожденности данная патология чаще наблюдается у мальчиков [9]. Около 10% случаев заболевания выявляется у новорожденных и детей. Примерно 70% артериовенозных аномалий легких ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктази-ей (см. таблицу). С другой стороны, 15—35% больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией имеют артериовенозные аномалии легких [10].

Этиология и патогенез

Этиология легочных артериовенозных аномалий остается неизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями определены, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение артериовенозных мальформаций [18, 19]. Установлено, что генетической основой болезни во многих случаях является аномалия эндоглина эн-дотелиальных клеток — основного белка, связывающего трансформирующий фактор роста — TGF-ß (наследственная геморрагическая телеангиэктазия 1-го типа) [18—21]. Выявлено не менее 16 мутаций в гене ENG, который кодирует эндоглин эндотели-альных клеток и картирован на хромосоме 9q34.1 [20].

Таблица. Симптомы и признаки артериовенозных аномалий легочных сосудов, по данным разных авторов (в %)

Симптомы и признаки J. Moyer и соавт. [11] (n=21) H. Sluiter-Eringa и соавт. [12] (n=27) D. Dines и соавт. [13] (n =63) D. Dines и соавт. [14] (n=38) R. White и соавт. [15] (n=76) J. Jackson и соавт. [16] (n=16) J. Puskas и соавт. [17] (n=21)

Носовое кровотечение 71 56 — 32 79 — 29

Одышка 62 40 32 47 71 63 67

Кровохарканье — 13 10 — 13 — 5

Телеангиэктазы 67 79 — 34 — — 48

Сосудистые шумы в легких — 67 59 29 — 25 29

Утолщение концевых фаланг 81 54 13 — — 69 33

Цианоз 76 25 16 — — 69 29

НГТ — 78 60 47 88 63 57

Примечание. n — число наблюдавшихся больных; — нет данных; НГТ — наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

В другом локусе — 12q — определен ген активина рецептороподобной киназы 1 (ALK-1) эндотелиаль-ных клеток, мутации которого ведут к наследственной геморрагической телеангиэктазии 2-го типа [22, 23]. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1 и сочетанного развития легочной гипертензии и наследственной геморрагической те-леангиэктазии [24, 25]. Третий локус (ген рецептора TGF-P II) определен на хромосоме 3p22 [20].

В ряде исследований установлена корреляция фе-нотипических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии с генетическими данными [18, 26—29]. Так, J. Berg и соавт. показали высокую частоту легочных артериовенозных мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэкта-зии (29,2%), связанной с мутациями гена эндоглина [28]. Аналогичные данные приводят С. Shovlin и соавт., подтверждающие высокую частоту артериовенозных легочных мальформаций (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина [27].

Патология указанных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиальных клеток, нарушению взаимодействия клеток, матрикса и внешних факторов, предрасполагающих к сосудистому повреждению [23]. K. McAllister и соавт. считают, что аномальный эндоглин повреждает эндотелиальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию артериовенозных мальформаций [20].

Некоторые исследователи полагают, что артерио-венозные мальформации обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков [30]. Другие авторы высказывают мнение, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы, и в норме анастомозируют во внутриутробном периоде [31]. Возможно, что множественные мелкие артериовенозные коммуникации возникают в ре-

зультате нарушения развития капилляров в фетальном периоде [31]. M. Hales полагает, что мешотчатые артериовенозные аномалии формируются путем прогрессивной дилатации мелких плексусов [32]. Из-за возникновения большого мешотчатого сплетения мелкие сплетения претерпевают обратное развитие, поскольку в них исчезает основной поток крови. В последующем тонкие стенки основного извитого сплетения (мешка) могут разрываться, что приводит к образованию единой мешотчатой артериовенозной фистулы.

Примерно 63—70% легочных артериовенозных фистул обнаруживаются в нижних долях легких [2, 33]. В крупном исследовании, основанном на патоморфо-логических данных 350 пациентов с артериовенозными фистулами, показано, что в 75% случаев было выявлено одностороннее поражение, 36% больных имели множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение [33]. В 81% случаев арте-риовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19% — находились полностью субплеврально. Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, имеющие вид «головы медузы». Микроскопические артериовенозные аномалии обозначают как телеангиэктазы. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически артериовенозными мальформациями легких [14, 15]. M. Hales сообщил о случае заболевания, когда было обнаружено несколько сотен плексиформных образований размером от 1 до 10 мм в диаметре, распространенных диффузно по всему легкому [32].

В 80—90% случаев артериовенозные аномалии классифицируют как простые — когда одна питающая сегментарная артерия соединяется с одной дренирующей веной [15, 34, 35]. Комплексными называют аномалии, когда имеются две или несколько питающих артерий или дренирующих вен [34]. Небольшие

телеангиэктазы в большинстве случаев относятся к комплексному типу [32]. Легочные артериовенозные аномалии в 95% случаев исходят из ветвей легочной артерии и значительно реже из системных артерий [13]. Известны случаи, когда артериовенозные аномалии легких формировались из легочного и системного кровоснабжения [36]. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену [2, 31].

Читать еще:  Кт легочных вен с контрастированием

Легочные артериовенозные аномалии с точки зрения патологической анатомии имеют следующие отличительные характеристики: 1) сосудистые каналы тонкостенные (типа папирусной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия; 2) строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей легочной тканью; 3) стенка артериовенозного образования уплотнена фибротической тканью и эластическими волокнами [2].

Выделяют три типичных варианта легочных арте-риовенозных аномалий:

1) большой единый сосудистый мешок;

2) плексиформные массы с дилатированными каналами;

3) дилатированные и часто извитые непосредственные коммуникации между артерией и веной [22, 31, 33]. Редко могут наблюдаться тромбоз и каль-цификация артериовенозной аномалии [2].

Следует отметить, что ранее описанная в литературе классическая триада симптомов легочных артериове-нозных аномалий в виде одышки, цианоза и утолщения концевых фаланг наблюдается только в 10% случаев [17]. Симптомы заболевания могут значительно варьировать. У ряда больных клинические признаки могут полностью отсутствовать. В тяжелых случаях болезнь проявляется выраженным цианозом, застойной сердечной недостаточностью и даже острой дыхательной недостаточностью [9, 37]. Основные клинические проявления легочных артериовенозных аномалий, по данным разных авторов, приведены в табл. 1.

Клинические проявления зависят от размера артериовенозной аномалии [13]. Обычно единичные образования менее 2 см в диаметре не сопровождаются какой-либо симптоматикой [13, 38]. Наиболее часто симптомы болезни отмечаются при множественных диффузных мальформациях [14].

Самым характерным признаком легочных арте-риовенозных аномалий служит одышка. Одышка наиболее типична для больных с большими и множественными артериовенозными фистулами и почти у всех больных сочетается с утолщением концевых фаланг пальцев [39]. Ряд клиницистов отметили характерное проявление, когда одышка незначительна, а цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев до-

статочно выражены [40]. У некоторых больных имеет место платипноэ (улучшение дыхания при наклоне вперед) [41]. Полагают, что этот феномен связан с уменьшением кровотока через артериовенозные шунты. Платипноэ может также наблюдаться при ге-патопульмональном синдроме, эмболии легочной артерии и после удаления части легкого [42].

Кровохарканье наблюдается довольно часто, но является не симптомом заболевания, а его осложнением [12, 13, 38]. Даже обильное кровохарканье редко заканчивается фатально [43].

Артериовенозные аномалии при наследственной геморрагической телеангиэктазии могут проявляться носовыми кровотечениями, возникающими при незначительной травме слизистых носа. Важно отметить, что носовые кровотечения могут появляться значительно раньше, чем телеангиэктазии. Также могут наблюдаться кровотечения из телеангиэктазов кожи и желудочно-кишечного тракта. Обычно внеле-гочные кровотечения сопровождаются анемией [28].

Могут наблюдаться такие симптомы, как боли в грудной клетке, кашель, мигренозная головная боль, звон в ушах, головокружение, диплопия, расстройство речи, синкопе. Многие из этих симптомов связаны с гипоксемией, полицитемией и цереброваскулярны-ми нарушениями.

При аускультации примерно у половины больных с артериовенозными аномалиями над легкими выслушивается шум или гул в области локализации образования. Шум лучше слышен во время вдоха [13], интенсивность его меняется в зависимости от положения тела больного. Так, при расположении аномалии в нижней правой доле легкого шум хорошо слышен при положении больного лежа на правом боку.

Легочные функциональные тесты у пациентов с артериовенозными аномалиями обычно не изменены. Минутная вентиляция легких в покое, по данным спирометрии, умеренно увеличена [44, 45].

У большинства больных определяется гипоксе-мия: парциальное напряжение кислорода в крови (paO2)

Сосудистая мальформация легких

консультация
8 800 222 11 70
из россии звонок бесплатный

Дополнительная информация

Полезная информация

Уникальная клиника

Новые технологии эндоваскулярной хирургии!

Консультации сосудистого хирурга

Москва, Ленинский проспект д. 102 (метро Проспект Вернадского)

Записаться на прием

Вопросы-ответы

3 месяца назад ампутировали пальцы на ноге маме при сухой гангрене нога не заживает а наоборот расползлась и торчат кости,мясо гниет,прикладываем мазь вишневского но не помогает,что делать

Ответ: Приезжайте на консультацию. Мы обычно сохраняем ноги в таких случаях.

В течении 2 лет беспокоят тазовые боли , усиливающиеся при физ нагрузке и в конце рабочего дня. В анамнезе варикозное расширение вен н/ к. Обследовалась у гинеколога,пишут здорова.19 09 2019.

Ответ: Мы выполняем замечательную операцию — эмболизацию вен малого таза. Возможно ее выполнение по полису ОМС, то есть бесплатно для пациента. Но сначала необходимо записаться на плановую консультацию в наш центр.

Операция арто-бедренного шунтирования была 11 дней назад. Беспокоит слабость, утомляемость, податливость, умеренный отек стопы. Это нормально? Температура, сахар, АД в норме, тахикардия до 100/мин.

Ответ: Слабость после такой операции может сохраняться. Но чтобы исключить что-то серьезное покажитесь лечащему врачу. Отек после восстановления кровотока в ногах может сохраняться до 2 месяцев.

Добрый день! У отца, 69 лет, сахарный диабет 2 типа, при ангиографии обнаружен атеросклероз брюшной аорты, подвздошных артерий и сосудов нижних конечностей. Оклюззии правой НПА, левой ВПА, левой ПБА, ПББА.

Ответ: Здравствуйте, чтобы предложить Вам оптимальный метод лечения необходимо изучить данные ангиограммы, а так же представлять какая степень ишемии конечности у пациента. В отделениях нашего центра успешно выполняются как открытые операции.

Здравствуйте! Меня зовут Надежда, я из Нижнего Новгорода. Моей маме 49 лет при узи обнаружили аневризму селезеночной артерии 25 на 19 на 17. Сейчас встает вопрос об необходимости операции. (сделали.

Ответ: Надо оперировать эндоваскулярным методом. Мы это делаем. Риски небольшие. МСКТ лучший метод диагностики.

Добрый день! Близкому мне человеку установили стенды в обеих сонных артериях. Это было в пятницу. Сегодня понедельник. Дышать ему стало легко, но страшная слабость, пальцем пошевелить нет сил, аппетит.

Ответ: Добрый день. Силы не должны исчезнуть. Обратите внимание на это лечащего врача.

добрый день!Существует ли гангрена головы?Т.к моему близкому человеку поставили диагноз гангрена головы. Как можно её вылечить?

Ответ: Добрый день. Нет такого понятия

Вы можете по фото сказать гангрена это или нет?

Ответ: Пришлите фото по почте Angioclinic@yandex.ru

Добрый день! Моему отцу (60 лет, диабет 2 типа) врач несколько месяцев назад сообщил о вероятной окклюзии позвоночной артерии. Чтобы подтвердить диагноз нужно было ждать обследования, затем ждать результатов. Они.

Ответ: Пусть летит. Не волнуйтесь.

Здравствуйте, у моего отца ампутирована правая нога выше колена из-за сахарного диабета. Сейчас на левой ноге началась гангрена четвёртого пальца и начала переходить на стопу и мизинец. Мы из Казахстана.

Ответ: Добрый день. Пришлите фото ноги в нескольких проекциях и данные исследования сосудов ноги (УЗИ, артериография, КТ-ангиография артерий ноги) по электронной почте Angioclinic@yandex.ru

© 2007-2019. Инновационный сосудистый центр — сосудистая хирургия нового уровня

Контактная информация:

8 496 247 01 74 — консультации в Москве

Артериовенозная мальформация в лёгких

  • дыхательные пути
  • бронхи
  • легкие

1. Общие сведения

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода. Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи. Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы. Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается. Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

Читать еще:  Самомассаж головы и шеи для улучшения кровообращения видео

3. Симптомы и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена. Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы. По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Артерио-венозные мальформации и аневризмы легочных сосудов: рентгеновская и КТ-диагностика

Артерио-венозные мальформации (аневризмы) легочных сосудов: определение понятия, строение

Артерио-венозные мальформации (АВМ) и аневризмы (АВА) относятся к состояниям, вызывающим определенные затруднения в дифференциальной диагностике периферических образований легких, преимущественно при рентгенографии, так как при КТ грудной клетки даже без контраста структура АВМ визуализируется гораздо лучше. АВМ и АВА – результат неправильного развития сосудов в период эмбриогенеза, в частности, связанный с пороком развития артериовенозных анастамозов. Есть мнение, что возникновение мальформаций и аневризм в легких напрямую связано с болезнью Рандю-Ослера-Вебера.

Макроскопически артерио-венозная мальформация представляет из себя множество каверн, связанных с артериальным и венозным сосудистым легочным руслом, образуя между ними своеобразный «переходник» (шунт), в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, минуя альвеолы и не насыщаясь кислородом. При гистологическом исследовании стенки каверн состоят из соединительной ткани, внутри стенок имеются также мышечные волокна, изнутри каверны образованы эпителием сосудов. Также часто можно увидеть проявления атероматоза, кальцинаты в стенках и тромбы в полости каверн. В участках ткани легкого вблизи АВМ (АВА) можно обнаружить небольшие субсегментарные ателектазы вследствие сдавления мелких бронхов аневризмой, эмфизематозные буллы, а также инфильтративные изменения (вследствие гиповентиляции).

Принципиальная схема строения артерио-венозной мальформации. В ней выделяют приводящие сосуды (обычно артериальные), отводящие сосуды (обычно венозные), а также непосредственно саму мальформацию, состоящую из патологически расширенных, извитых сосудов, нередко с тромбами в просвете и с обызвествлениями в стенке.

История исследования АВМ и АВА легких

Первый в истории случай артерио-венозной аневризмы, обнаруженной при вскрытии, датируется 1897 г. (Churton). Затем подобные случаи стали выявляться гораздо чаще – так в 1918 г. Wilkens обнаружил «классическую» артерио-венозную аневризму у молодой женщины, скончавшейся от легочного кровотечения и связал факт ее гибели с разрывом аневризмы. Впервые прижизненно АВА была диагностирована с помощью рентгенографии легких в 1939 году (Smith, Horton). В России впервые АВА была выявлена также при рентгеновском исследовании легких и описана Каганом Е. М., затем случаи АВМ и АВА в легких начали выявляться чаще – за 20 лет, прошедших с момента первого описания АВА, было описано еще более 50 случаев этой патологии.

Признаки АВМ и АВА на рентгенограммах легких

На рентгенограмме легких артерио-венозная мальформация (аневризма) выглядит как тень округлой либо неправильной формы, с бугристыми контурами, связанная с легочными сосудами (напоминает «гроздь винограда»). Структура тени неоднородна, в ней могут быть выявлены множественные полости, которые также могут содержать жидкость (кровь). Вокруг аневризмы можно увидеть избыточность легочного «рисунка», иногда можно выявить «дорожку» к корню легкого, лучше видимую на рентгеновских снимках. К тени вплотную подходит тень расширенной легочной артерии, а также вены, образуя своеобразную «хвостатую» тень (по определению Розенштрауха Л. С. – тень «кометы»). Нередко в стенке патологически измененных сосудов при АВМ и АВА могут обнаруживаться отложения извести. При рентгеноскопии грудной клетки можно обнаружить пульсацию тени – характерный рентгеновский признак аневризмы. Другим весьма характерным признаком аневризм на рентгенограммах является изменение ее видимых размеров во время вдоха и выдоха, при пробах Вальсальвы и Мюллера.

На линейных томограммах легких — артерио-венозные мальформации, имеющие типичное строение. Четко визуализируются приводящий и отводящий сосуды (на изображении слева).

Артерио-венозная мальформация в левом легком: слева – линейная томограмма легкого, справа – томограмма, выполненная после контрастирования сосудов (ангиопульмонография)

При расшифровке рентгенограмм и КТ грудной клетки можно обнаружить, что АВМ и АВА имеют склонность к локализации в нижних долях легких – в их медиальных отделах, ближе к корню. В сложных случаях, когда диагноз АВМ (аневризмы) вызывает сомнения, показано выполнение (в порядке повышения информативности исследования): линейных томограмм легких, рентгеновской ангиопульмонографии, компьютерной томографии легких с контрастом (КТ-ангиопульмонографии). Во всех случаях рентгеновские признаки АВМ и АВА в легких необходимо увязывать с клинической картиной: так, для данных состояний характерен внешний вид пациента (цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек»), наличие одышки, телеангиоэктазий вне легких, а также изменения в анализах крови по типу полицитэмии, увеличения содержания гемоглобина.

Признаки АВМ и АВА при компьютерной томографии легких

При компьютерной томографии (особенно в случаях, когда исследование выполняется с внутривенным контрастированием), диагноз артерио-венозной мальформации (аневризмы) ясен и не вызывает затруднений. При КТ грудной клетки выявляется неоднородное объемное образование в легком, имеющее характерный вид «клубка червей», состоящее из множества расширенных артериальных и венозных сосудов. Могут также быть выявлены обызвествления их стенки, а при контрастировании – внутрипросветные тромбы. При КТ-ангиопульмонографии четко можно проследить приводящий и отводящий сосуды. Часто АВМ и АВА сочетаются с расширением легочной артерии на стороне их локализации. В ряде случаев артерио-венозные мальформации (аневризмы) могут быть множественными.

Пример артерио-венозной мальформации, выявленной при КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием: у пациентки расширена левая легочная артерия и все ее ветви (обратите внимание на крайнее левое изображение в нижнем ряду), визуализируется также расширенный отводящий сосуд (отмечен стрелкой).

Кроме того, у данной пациентки выявлено также аневризматическое расширение брюшного отдела аорты с наличием множественных пристеночных тромбов и обызвествлений стенки.

Получите мнение независимого врача по Вашему снимку

Пришлите данные Вашего исследования и получите квалифицированную помощь от наших специалистов

Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

Прожив достаточно лет, многие люди даже не задумываются, что у них имеется заболевание, из-за которого их жизнь может оборваться за несколько минут. Артериовенозная мальформация относится именно к такой патологии.

Что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

5 важных фактов об артериовенозной мальформации

  1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
  2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
  3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
  4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
  5. Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.
Читать еще:  Кто лечит повышенное давление

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

  • головном мозге;
  • спинном мозге;
  • внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

  1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
  2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
  3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
  4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

  • при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
  • болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
  • снижение тонуса мышц;
  • судорожные подёргивания рук или ног;
  • возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
  • повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца). Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати. Данное состояние проявляется:

  • увеличением размеров сердечной мышцы;
  • одышкой;
  • «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
  • увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
  • замедленным ростом и развитием ребёнка;
  • синюшностью кожного покрова;
  • в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

  • болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
  • гематурией (появлением примеси крови в моче);
  • повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает лёгкие, то это проявляется:

  • головными болями;
  • лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
  • увеличенным количеством углекислого газа в крови;
  • повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

  • микромальформации до одного сантиметра;
  • малых размеров — до двух;
  • средних — до четырёх;
  • больших — до шести;
  • гигантских — более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

  • глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
  • поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
  • интрадуральной — в твёрдой оболочке.

По типу:

  • геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
  • торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

  • I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
  • II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
  • III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
  • IV — лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

  • артериальная (7 — 8% случаев);
  • артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
  • фистулёзная (4 — 5%);
  • рацемозная (до 70%);
  • венозная (9 — 11%).

Как выявить артериовенозную мальформацию?

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

АВМ не относится к заболеваниям, которые проходят самостоятельно. При расположении сосудистой мальформации в поверхностных структурах мозга возможно применение:

  • хирургического вмешательства. Возможно успешное излечение при объёме образования, не превышающего 300 кубических сантиметров;
  • эмболизации. Суть метода заключается во введении в поражённые сосуды специального вещества (поливинил-алкоголь кополимера), которое препятствует кровообращению в артериовенозной мальформации. Очень редко при данном способе она излечивается полностью. В основном размеры АВМ уменьшаются до 70 — 80% в объёме, что значительно снижает вероятность кровотечений;
  • радиохирургии. Новейший способ лечения данной патологии, с успехом применяемый в настоящее время. При размерах образования менее трёх сантиметров мальформация исчезает в 90% случаев.

Возможно применение комбинации вышеперечисленных методов для более лучших результатов.

При глубоком расположении артериовенозной мальформации прогноз остаётся неблагоприятным, так как врачи даже не смогут подобраться к образованию.

При образовании сосудистой мальформации во внутренних органах прибегают к хирургической операции и её иссечению. В значительной части случаев прогноз благоприятный.

Чем опасна артериовенозная мальформация?

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Заключение

К сожалению, от появления данного недуга не застрахован никто, и профилактических мер также не разработано. Единственное, что советуют специалисты — это избегание различного рода травм, особенно области головы.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Ссылка на основную публикацию
×
×
×
×
Adblock
detector