Синдром портальной гипертензии клинические рекомендации

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Вы узнаете, что это такое портальная гипертензия, какие у нее симптомы, клинические рекомендации к лечению и как лечат состояние с помощью медикаментов и хирургических вмешательств.

Портальная гипертензия (синдром портальной/воротной гипертензии) – патологическое состояние, при котором наблюдается стойкое повышения давления в системе портальной (воротной) вены, спровоцированное нарушением тока крови в воротных сосудов, венах печени и системе нижней полой вены. Состояние приводит к развитию ряда сопутствующих патологий (асцит, расширение пищеводных вен, увеличение селезенки и др.)


Симптомы портальной гипертензии делятся на ранние и поздние. К ранним относятся:

Поносы или запоры;

Ощущение переполнения желудка и верхних отделов кишечника;

Внезапное появление тошноты, которая становится постоянной;

Появление и нарастание болей в подложечной области (эпигастрии), боли становятся постоянными;

Возникновение болевого синдрома в области правого подреберья, одноименном боку, внизу живота справа;

Появление и постоянство общей слабости;

Снижение веса, вплоть до истощения;

Появление желтухи (кожа, слизистые оболочки, склеры желтеют);

Изменение цвета кала (становится бесцветным или серым);

Редко изначально увеличивается селезенка (развивается спленомегалия);

Развитие анемии (снижение содержания красных кровяных телец), снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов (белых кровяных телец) – синдром гиперспленизма – повышенной функции селезенки.

Появление асцита – патологического скопления жидкости в брюшной полости;

Увеличение размеров живота;

Появление отеков нижних конечностей;

Видимое расширение вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»);

Расширение венозной сети пищевода, желудка, прямой кишки;

Внезапные, склонные к повторам, кровотечения (вплоть до не останавливаемых медикаментозно) из расширенных вен желудочно-кишечного тракта;

Развитие постгеморрагической (после кровотечений) анемии;

Появление кровавой рвоты, кровавого стула при кровотечениях из органов пищеварительной системы;

Развитие печеночной энцефалопатии – интоксикация мозга продуктами распада не выделяемых из организма компонентов желчи;

Нарушения сердечного и дыхательного ритма;

Появление и нарастание одышки, удушья;

Нарушение усвоения пищи (быстро появляющаяся рвота, поносы);

Нарушения координации движений;

Выраженная слабость (вплоть до потери сознания при малейших физических нагрузках).

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации при лечении пациентов с портальной гипертензией зависят от первопричины развития патологии, выраженности симптомов, тяжести общего состояния больного. Выделяют такие:

Лечение больных с кровотечением из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта;

Терапия пациентов с асцитом;

Помощь страдающим от гепаторенального (печеночно-почечного) синдрома.

Кровотечение

Терапия кровотечения (в т. ч. при внепеченочной гипертензии):

Срочная госпитализация в хирургический стационар;

Скорейшая ликвидация дефицита объема циркулирующей крови с внутривенным применением катетера и введением больших доз специальных препаратов;

Использование свежезамороженной плазмы, взвеси или массы тромбоцитов, если нарушена свертываемость крови;

Профилактика повторного кровотечения.

Лечение зависит от степени тяжести асцита (1-3). При 1-й степени специализированное лечение не проводится. Асцит 2 степени лечится с помощью бессолевой диеты и калийсберегающими мочегонными средствами (диуретиками) в малых дозах с последующим плавным их увеличением. Успешное лечение — при котором происходит снижение веса больного более 2 кг/нед. При неэффективности терапии назначают мощные канальцевые диуретики (Фуросемид и аналоги) в небольших дозах, понедельно увеличивают их. При чрезмерной концентрации калия в организме применяют максимальные дозировки. Наибольшая потеря веса у больных без признаков отечности за 24 ч не должна превышать 0,5 кг, с ними – не более 1 кг.

Применение диуретиков сопровождается регулярным мониторированием состояния пациента, с контролем степени сознания, водно-электролитного баланса в сыворотке крови. При падении уровня натрия менее 120 ммоль/л (миллимоль/л), прогрессировании почечной недостаточности, усилении энцефалопатии, необходимо срочно прекращать введение мочегонных средств. Если уровень калия в сыворотке снижается ниже 3 ммоль/л прекращают введение Фуросемида, а если концентрация ионов превысит 6 ммоль/л – отменяют калийсберегающие диуретики (Спиронолактон , Верошпирон и др.).

У больных с 3 степенью асцита необходимо проводить лапароцентез (прокалывание брюшной стенки для удаления жидкости из живота) и назначать альбумины (группа белков) в дозе 8 г на 1 л удаленной жидкости. Если удалено более 5 л жидкости, рекомендовано назначать только Альбумин, но не растворы, замещающие плазму (Реополиглюкин, Декстарн и т.д.). После чего назначают диуретики в высоких дозах + бессолевую диету. Радикальным методом лечения пациентов с печеночной гипертензией и тяжелым асцитом является пересадка печени. До трансплантации проводят медикаментозную терапию, лапароцентез в комбинации с внутривенным введением Альбумина 1 раз/14-21 день.

Гепаторенальный синдром

Терапия проводится параллельно с лечением печеночной недостаточности. Оптимальное лечение – пересадка печени. Из медикаментов применяют вазоконстрикторы (препараты, суживающие просвет сосудов) или агонисты (стимуляторы) альфа-адренорецепторов и Альбумин. Лекарства используют до нормализации содержания креатинина (токсический продукт азотистого обмена). Вазоконстрикторы показаны из-за компенсаторного расширения внутриорганных артерий. Сочетанное применение вазоконстрикторов и Альбумина улучшает работу почек, приводит к снижению уровня креатинина, препятствует повторному развитию гепаторенального синдрома.

Альбумин применяют с 1-го дня в минимальной терапевтической дозе, затем постепенно увеличивают концентрацию. Вазопрессоры вводят с перерывом 4-6 ч. Заменить вазопрессоры можно агонистами альфа-адренорецепторов в комбинации с Альбумином и аналогами специфических гормонов и их ингибиторами (вещества, угнетающие функцию) их антагонистов. Терапия проводится в течение 7-14 дней, до снижения концентрации креатинина в сыворотке крови ниже 1,2 мг/дл (миллиграм/децилитр). В профилактических целях прибегают к внутривенному введению Альбумина.

Медикаментозное лечение портальной гипертензии направлено на устранение симптомов патологии, нормализацию общего состояния больного, замедление течения основного заболевания, поддержку функции печени и защиту ее клеток от повреждения и некроза (отмирания). Показано проведение мероприятий, препятствующих замещению нормальной ткани на патологическую соединительную (предотвращение фиброза).

Лечение кровотечений

Применяют препараты из 2 лекарственных групп – венозных дилататоров (расширяющие вены) и вазоконстрикторов. Из вазодилататоров назначают Нитроглицерин (1% -1,0 мл), Нитропруссид натрия или же Нинипрусс, Перлинганит ( соотв. 1 амп. Нинипрусса или Перлинганита) в 400 мл раствора Рингера или 0,9% растворе Натрия хлорида (физ. раствор). Препараты вводят внутривенно в капельнице со скоростью 10-12 кап./1 мин. Средства рекомендовано использовать совместно с Вазопрессином (специфический гормон) при стабильном состоянии сердечно-сосудистой системы – систолическое давление свыше 100 мм рт. ст. и после нормализации объема циркулирующей жидкости в организме.

Из вазоконстрикторов рекомендовано использование Соматостатина (Стиламина, Сандостатина, Октреотида), т. к. он вызывает избирательное сужение внутриорганных сосудов, подавляет активность естественных сосудистых дилататоров и выделение в желудке соляной кислоты (усиливает повреждение сосудов). Октреотид показано вводить в дозировке 50-100 мкг болюсно, затем переходить на длительное внутривенное введение по 30-50 мкг/ч. на протяжении 6-7 дней. Препараты позволяют снизить давление и остановить кровотечение в течение 1-1,5 ч.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Вы узнаете, что это такое портальная гипертензия, какие у нее симптомы, клинические рекомендации к лечению и как лечат состояние с помощью медикаментов и хирургических вмешательств.

Портальная гипертензия (синдром портальной/воротной гипертензии) – патологическое состояние, при котором наблюдается стойкое повышения давления в системе портальной (воротной) вены, спровоцированное нарушением тока крови в воротных сосудов, венах печени и системе нижней полой вены. Состояние приводит к развитию ряда сопутствующих патологий (асцит, расширение пищеводных вен, увеличение селезенки и др.)


Симптомы портальной гипертензии делятся на ранние и поздние. К ранним относятся:

Поносы или запоры;

Ощущение переполнения желудка и верхних отделов кишечника;

Внезапное появление тошноты, которая становится постоянной;

Появление и нарастание болей в подложечной области (эпигастрии), боли становятся постоянными;

Возникновение болевого синдрома в области правого подреберья, одноименном боку, внизу живота справа;

Появление и постоянство общей слабости;

Снижение веса, вплоть до истощения;

Появление желтухи (кожа, слизистые оболочки, склеры желтеют);

Изменение цвета кала (становится бесцветным или серым);

Редко изначально увеличивается селезенка (развивается спленомегалия);

Развитие анемии (снижение содержания красных кровяных телец), снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов (белых кровяных телец) – синдром гиперспленизма – повышенной функции селезенки.

Появление асцита – патологического скопления жидкости в брюшной полости;

Увеличение размеров живота;

Появление отеков нижних конечностей;

Видимое расширение вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»);

Расширение венозной сети пищевода, желудка, прямой кишки;

Внезапные, склонные к повторам, кровотечения (вплоть до не останавливаемых медикаментозно) из расширенных вен желудочно-кишечного тракта;

Развитие постгеморрагической (после кровотечений) анемии;

Появление кровавой рвоты, кровавого стула при кровотечениях из органов пищеварительной системы;

Развитие печеночной энцефалопатии – интоксикация мозга продуктами распада не выделяемых из организма компонентов желчи;

Нарушения сердечного и дыхательного ритма;

Появление и нарастание одышки, удушья;

Нарушение усвоения пищи (быстро появляющаяся рвота, поносы);

Нарушения координации движений;

Выраженная слабость (вплоть до потери сознания при малейших физических нагрузках).

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации при лечении пациентов с портальной гипертензией зависят от первопричины развития патологии, выраженности симптомов, тяжести общего состояния больного. Выделяют такие:

Лечение больных с кровотечением из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта;

Терапия пациентов с асцитом;

Помощь страдающим от гепаторенального (печеночно-почечного) синдрома.

Кровотечение

Терапия кровотечения (в т. ч. при внепеченочной гипертензии):

Срочная госпитализация в хирургический стационар;

Скорейшая ликвидация дефицита объема циркулирующей крови с внутривенным применением катетера и введением больших доз специальных препаратов;

Читать еще:  Симптоматическая артериальная гипертензия код по мкб

Использование свежезамороженной плазмы, взвеси или массы тромбоцитов, если нарушена свертываемость крови;

Профилактика повторного кровотечения.

Лечение зависит от степени тяжести асцита (1-3). При 1-й степени специализированное лечение не проводится. Асцит 2 степени лечится с помощью бессолевой диеты и калийсберегающими мочегонными средствами (диуретиками) в малых дозах с последующим плавным их увеличением. Успешное лечение — при котором происходит снижение веса больного более 2 кг/нед. При неэффективности терапии назначают мощные канальцевые диуретики (Фуросемид и аналоги) в небольших дозах, понедельно увеличивают их. При чрезмерной концентрации калия в организме применяют максимальные дозировки. Наибольшая потеря веса у больных без признаков отечности за 24 ч не должна превышать 0,5 кг, с ними – не более 1 кг.

Применение диуретиков сопровождается регулярным мониторированием состояния пациента, с контролем степени сознания, водно-электролитного баланса в сыворотке крови. При падении уровня натрия менее 120 ммоль/л (миллимоль/л), прогрессировании почечной недостаточности, усилении энцефалопатии, необходимо срочно прекращать введение мочегонных средств. Если уровень калия в сыворотке снижается ниже 3 ммоль/л прекращают введение Фуросемида, а если концентрация ионов превысит 6 ммоль/л – отменяют калийсберегающие диуретики (Спиронолактон , Верошпирон и др.).

У больных с 3 степенью асцита необходимо проводить лапароцентез (прокалывание брюшной стенки для удаления жидкости из живота) и назначать альбумины (группа белков) в дозе 8 г на 1 л удаленной жидкости. Если удалено более 5 л жидкости, рекомендовано назначать только Альбумин, но не растворы, замещающие плазму (Реополиглюкин, Декстарн и т.д.). После чего назначают диуретики в высоких дозах + бессолевую диету. Радикальным методом лечения пациентов с печеночной гипертензией и тяжелым асцитом является пересадка печени. До трансплантации проводят медикаментозную терапию, лапароцентез в комбинации с внутривенным введением Альбумина 1 раз/14-21 день.

Гепаторенальный синдром

Терапия проводится параллельно с лечением печеночной недостаточности. Оптимальное лечение – пересадка печени. Из медикаментов применяют вазоконстрикторы (препараты, суживающие просвет сосудов) или агонисты (стимуляторы) альфа-адренорецепторов и Альбумин. Лекарства используют до нормализации содержания креатинина (токсический продукт азотистого обмена). Вазоконстрикторы показаны из-за компенсаторного расширения внутриорганных артерий. Сочетанное применение вазоконстрикторов и Альбумина улучшает работу почек, приводит к снижению уровня креатинина, препятствует повторному развитию гепаторенального синдрома.

Альбумин применяют с 1-го дня в минимальной терапевтической дозе, затем постепенно увеличивают концентрацию. Вазопрессоры вводят с перерывом 4-6 ч. Заменить вазопрессоры можно агонистами альфа-адренорецепторов в комбинации с Альбумином и аналогами специфических гормонов и их ингибиторами (вещества, угнетающие функцию) их антагонистов. Терапия проводится в течение 7-14 дней, до снижения концентрации креатинина в сыворотке крови ниже 1,2 мг/дл (миллиграм/децилитр). В профилактических целях прибегают к внутривенному введению Альбумина.

Медикаментозное лечение портальной гипертензии направлено на устранение симптомов патологии, нормализацию общего состояния больного, замедление течения основного заболевания, поддержку функции печени и защиту ее клеток от повреждения и некроза (отмирания). Показано проведение мероприятий, препятствующих замещению нормальной ткани на патологическую соединительную (предотвращение фиброза).

Лечение кровотечений

Применяют препараты из 2 лекарственных групп – венозных дилататоров (расширяющие вены) и вазоконстрикторов. Из вазодилататоров назначают Нитроглицерин (1% -1,0 мл), Нитропруссид натрия или же Нинипрусс, Перлинганит ( соотв. 1 амп. Нинипрусса или Перлинганита) в 400 мл раствора Рингера или 0,9% растворе Натрия хлорида (физ. раствор). Препараты вводят внутривенно в капельнице со скоростью 10-12 кап./1 мин. Средства рекомендовано использовать совместно с Вазопрессином (специфический гормон) при стабильном состоянии сердечно-сосудистой системы – систолическое давление свыше 100 мм рт. ст. и после нормализации объема циркулирующей жидкости в организме.

Из вазоконстрикторов рекомендовано использование Соматостатина (Стиламина, Сандостатина, Октреотида), т. к. он вызывает избирательное сужение внутриорганных сосудов, подавляет активность естественных сосудистых дилататоров и выделение в желудке соляной кислоты (усиливает повреждение сосудов). Октреотид показано вводить в дозировке 50-100 мкг болюсно, затем переходить на длительное внутривенное введение по 30-50 мкг/ч. на протяжении 6-7 дней. Препараты позволяют снизить давление и остановить кровотечение в течение 1-1,5 ч.

Тактика ведения пациентов с синдромом портальной гипертензии на фоне цирроза печени (по материалам консенсуса Baveno VI , 2015 г.)

В статье представлены наиболее важные заключения рабочего совещания Baveno VI по использованию инвазивных и неинвазивных методов диагностики и наблюдения пациентов с портальной гипертензией, профилактике декомпенсации, помощи при кровотечении, профилактик

The article highlights the most important conclusions of the working meeting of Baveno VI on use of invasive and non-invasive diagnostic methods and observation of patients with portal hypertension, prevention of decompensation, help in bleeding, prevention of complications.

Портальная гипертензия (ПГ) — гемодинамическое нарушение, связанное с наиболее тяжелыми осложнениями цирроза печени, включающими асцит, печеночную энцефалопатию и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода/желудка. Оценка диагностических подходов, дизайн и проведение надлежащих клинических исследований в лечении ПГ всегда были трудной задачей. Понимание этих трудностей обусловило проведение ряда встреч по консенсусу. Первая из них была организована A. Burroughs в городе Гронинген в 1986 г. [1]. За этой встречей последовал ряд других: в 1990 г. в городе Бавено (Италия) (Baveno I) [2], в 1995 году вновь в Бавено (Baveno II) [3, 4], в 1992 г. в Милане (Италия) [5], в 1996 г. в Рестоне (США) [6], в 2000 г. в Стрезе (Италия) (Baveno III) [7, 8], в 2005 г. в Бавено (Италия) (Baveno IV) [9, 10], в 2007 г. в Атланте [11], в 2010 г. в Стрезе (Италия) (Baveno V) [12, 13]. Цель встреч — анализ доказательств по течению синдрома портальной гипертензии и разработка рекомендации по ведению данной категории пациентов. Оценка уровня доказательств и рекомендации ранжированы согласно Оксфордской системе [14].

Скрининг на наличие портальной гипертензии

  • Внедрение в практику эластографии дает возможность раннего обнаружения пациентов с хроническим заболеванием печени, имеющих риск развития клинически выраженной портальной гипертензии (1b; A).
  • Для таких больных предложен термин «хроническое выраженное компенсированное заболевание печени» (ХВКЗП). Этот термин лучше отражает то обстоятельство, что спектр выраженных фиброзно-цирротических изменений у асимптоматических больных представляет собой континуум и различить эти два состояния, опираясь лишь на клинические признаки, часто бывает невозможно (5; D).
  • В настоящее время оба термина: «хроническое выраженное компенсированное заболевание печени» и «компенсированный цирроз печени» приемлемы (5; D).
  • Больные с подозрением на ХВКЗП должны быть направлены к гепатологу для подтверждения этого диагноза, наблюдения и лечения (5; D).

Критерии, позволяющие врачу заподозрить ХВКЗП

  • Обнаружение при эластографии повышения плотности печени достаточно, чтобы заподозрить ХВКЗП у лиц без симптомов, но при наличии известных факторов хронического поражения печени; эластография часто дает ложноположительные результаты, поэтому ее рекомендуется выполнять дважды в разные дни в состоянии натощак (5; D).
  • Значение эластографии менее 10 kPa при отсутствии других клинических признаков исключает наличие ХВКЗП, значения от 10 до 15 kPa позволяют заподозрить наличие ХВКЗП, однако требуют дальнейших обследований; значения более 15 kPa с большой степенью вероятности указывают на наличие ХВКЗП.

Критерии, позволяющие подтвердить ХВКЗП

  • Биопсия печени с обнаружением выраженного фиброза или сформировавшегося цирроза (1b; A); определение относительной площади, занимаемой коллагеном, в печеночном биоптате позволяет количественно оценить выраженность фиброза и имеет прогностическое значение (2b; B).
  • Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта: обнаружение варикозно расширенных вен (1b; A).
  • Измерение печеночного венозного градиента давления (Hepatic venous pressure gradient — HVPG). Величина его более 5 мм рт. ст. указывает на синусоидальную портальную гипертензию (1b; A).

Диагностика клинически выраженной портальной гипертензии (КВПГ)

  • У пациентов без признаков клинически выраженной портальной гипертензии нет варикозно расширенных вен пищевода/желудка (ВРВПЖ) и риск их развития в течение 5 лет низок (1b; A); измерение HVPG является золотым стандартом диагностики, при повышении этого показателя ≥ 10 мм рт. ст. (1b; A) ставят диагноз клинически выраженной портальной гипертензии.
  • У больных с ХВКЗП вирусной этиологии достаточно использовать неинвазивные методики для определения группы риска по наличию КВПГ (пациентов, у кого высока вероятность обнаружения эндоскопических признаков портальной гипертензии). Для этой цели может быть использовано: определение плотности печени по данным эластографии, с подсчетом числа тромбоцитов и определением размеров селезенки. (Риск КВПГ высок при эластографии ≥ 20–25 кРа при как минимум двух определениях в разные дни в состоянии натощак. Следует быть внимательным при резких повышениях уровня АЛТ. Необходимо обратиться к рекомендациям Европейской ассоциации по изучению печени (European Association for the Study of the Liver, EASL) для правильной интерпретации критериев.)
  • При заболевании печени другой этиологии значение величины эластографии для диагностики КВПГ подлежит уточнению (5; D).
  • Методы визуализации, указывающие на наличие коллатерального кровотока, являются достаточными для подтверждения наличия КВПГ у больных ХВКЗП любой этиологии (2b; B).

Выявление пациентов с ХВКЗП, у которых можно избежать необходимости проведения эндоскопии с целью скрининга

  • У больных с показателем эластографии менее 20 кРа и числом тромбоцитов более 150 000 риск наличия варикозных вен, требующих лечения, очень низок, и у таких пациентов можно избежать проведения эндоскопии (1b; A). Таких пациентов можно наблюдать, определяя им показатель эластографии и уровень тромбоцитов крови ежегодно (5; D).
  • При увеличении плотности печени или снижении числа тромбоцитов пациентам необходимо проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с целью скрининга (5; D).
Читать еще:  Кровотечение маточное причины чем лечить

Динамическое наблюдение пациентов с варикозным расширением вен пищевода/желудка

  • У компенсированных больных при отсутствии признаков ВРВПЖ при скрининг-эндоскопии и с продолжающимся повреждением печени (прием алкоголя, отсутствие устойчивого вирусологического ответа при гепатите С) необходимо проведение ЭГДС с целью динамического наблюдения 1 раз в 2 года (5; D).
  • У компенсированных больных с небольшим расширением вен и продолжающимся повреждением печени (прием алкоголя, отсутствие устойчивого вирусологического ответа при гепатите С) необходимо проведение ЭГДС с целью динамического наблюдения 1 раз в год (5; D).
  • У компенсированных больных при отсутствии признаков ВРВПЖ при скрининг-эндоскопии, у которых этиологический фактор был удален (наличие устойчивого вирусологического ответа при гепатите С, длительная абстиненция у алкоголиков) и у которых нет ко-факторов (например, ожирения), ЭГДС с целью динамического наблюдения необходимо проводить 1 раз в 3 года (5; D).
  • У компенсированных больных с небольшим расширением вен, у которых этиологический фактор был удален (достигнут устойчивый вирусологический ответ при гепатите С, длительная абстиненция у алкоголиков) и у кого нет ко-факторов (например, ожирения) необходимо проведение ЭГДС с целью динамического наблюдения 1 раз в 2 года (5; D).

Из-за разного прогноза пациенты с компенсированным циррозом должны быть разделены на тех, у кого есть признаки КВПГ, и тех, у кого их нет (1b; A). Цель лечения в первой подгруппе — профилактика развития КВПГ, а во второй — профилактика декомпенсации.

Профилактика развития КВПГ

  • Изменение HVPG является приемлемым суррогатным маркером клинического исхода у больных с нехолестатическим циррозом (2b; B), значимым считается изменение HVPG на 10% и более (1b; A); этиотропное лечение может привести к уменьшению портальной гипертензии и предотвратить развитие осложнений у больных с сформировавшимся циррозом (1b; A); ожирение ухудшает естественное течение компенсированного цирроза любой этиологии (1b; A); алкогольная абстиненция должна поощряться у всех больных циррозом вне зависимости от его этиологии (2b; B); применение статинов является перспективным и должно быть изучено в клинических исследованиях III фазы (1b; A).

Профилактика декомпенсации

  • Воздействие на этиологический фактор при хроническом заболевании печени может привести к улучшению структуры и функции печени, что в свою очередь снизит величину HVPG (1b; A).
  • Сопутствующие заболевания (ожирение, диабет, рак, остеопороз, легочные, почечные и сердечно-сосудистые заболевания) часто встречаются у больных компенсированным циррозом печени; некоторые из них могут внести свой вклад в развитие декомпенсации, другие являются следствием болезни печени (2b; B).
  • Недостаточность питания и дефицит мышечной массы оказывают влияние на выживаемость больных циррозом (1b; A).
  • Пациенты с небольшим варикозным расширением вен с красными рубчиками или с классом С по Child Pugh имеют повышенный риск развития кровотечения (1b; A) и должны получать неселективные бета-блокаторы (НСББ) (5; D).
  • Пациенты с небольшим варикозным расширением вен без признаков повышенного риска кровотечений могут получать лечение НСББ с целью профилактики кровотечений (1b; A).
  • Рекомендуется применение НСББ или эндоскопическое лигирование сосудов с целью профилактики первого кровотечения из варикозных вен среднего и большого размера (1b; A).
  • Выбор терапии должен быть основан на локальных возможностях, наличии опыта, предпочтениях и особенностях пациента, наличии противопоказаний и возможности нежелательных явлений (5; D).
  • Традиционные НСББ (пропранолол, надолол) (1а; A) и карведилол (1b; A) являются надежными средствами первой линии.
  • Карведилол более эффективен, чем традиционные НСББ, в снижении HVPG (1а; A), однако прямых сравнительных исследований этого препарата с НСББ не проводилось.
  • Решение о применении бета-блокаторов должно быть основано на показаниях, независимо от того, есть ли возможность измерения HVPG или нет (1b; A).
  • Снижение HVPG по меньшей мере на 10% от исходного или до .
  • De Franchis R., editor. Portal Hypertension VI. Proceedings of the VIth Baveno international consensus workshop. New York, USA: Springer, in press.
  • Moore K., Wong F., Gines P., Bernardi M., Ochs A., Salerno F. et al. The management of ascites in cirrhosis: report on the consensus conference of the International Ascites Club // Hepatology. 2003; 38: 258–266.
  • Angeli P., Wong F., Ginés P., Bernardi M., Boyer T. D., Gerbes A. et al. Diagnosis and management of acute kidney injury in patients with cirrhosis: revised consensus recommendations of the International Club of Ascites // J Hepatol. 2015; 62: 968–974.
  • Национальные клинические рекомендации «Трансплантация печени». 2013. 42 с.

Е. А. Лялюкова, доктор медицинских наук, профессор

ФГБОУ ВО ОмГМУ МЗ РФ, Омск

Клинические рекомендации по гастроэнтерологии

Основными признаками и синдромами хронического поражения печени являются:

  • Гепатомегалия
  • Желтуха
  • Цитолитический синдром
  • Синдром холестаза
  • «малые» печеночные знаки
  • синдром портальной гипертензии
  • печеночно-клеточная недостаточность
  • Мезенхимально-воспалительный синдром
  • синдром опухолевого роста и регенерации

Клиническая картина ЦП определяется двумя кардинальными синдромами – портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточностью, а так же малыми печеночными знаками, синдромом холестаза, синдромом цитолиза, мезенхимально-воспалительным синдромом и многообразными внепеченочными проявлениями, при которых вовлекаются практически все органы и системы.

Портальная гипертензия.

  • Варикозное расширение вен нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, передней поверхности живота
  • — Спленомегалия, гиперспленизм
  • — Асцит и его осложнения:
  • — Портальная гастро- , энтеро- , колопатия
  • — Спонтанный перитонит
  • — Портальная энцефалопатия
  • — Гепаторенальный синдром
  • — Печеночно-легочный синдром

В патогенезе ПГ основное место принадлежит нарушению сосудистой архитектоники на фоне узловой регенерации печени. В развитии ПГ имеет значение механический компонент, составляющий 70% сопротивления кровотоку в печени и функциональный (30%). Механический компонент = — это сдавление терминальных отделов печеночных, синусоидальных вен узлами регенерации. ПГ реализуется в развитии ослож­нений. Так, в результате застоя в портальной системе развивается нарушение процессов всасывания в тон­кой кишке, происходят расстройства микроциркуля­ции и увеличение кровотока в слизистой оболочке желудка и кишечника с возникновением портальной гастро- , энтеро- и колопатии.

Варикозное расширение вен пищевода (ВРВП)

В норме отток крови из пищевода осуществляется в систему нижней полой вены по щитовидным венам и в систему воротной вены по левым желудочным венам. При ПГ происходит обратный ток крови из воротной вены через венечные вены желудка в вены пищевода в верхнюю полую вену. Повышенное давление из портальной системы передается на вены желудка и пищевода, возникает ВРВП этих областей. У каждого 5-го пациента с ВРВП возникают кровотечения. Самый большой процент кровотечений – более 69% в год, возникает у пациентов с ЦП класса С по Чайлд-Пъю с наличием средних и больших (более 4-5 мм в диаметре) варикозных узлов и красных пятен на СО пищевода. В стадии А по Чайлд-Пъю риск кровотечений составляет 25-40%, в стадии В – 50 -65%, в стадии С – 76-85%. Летальность от кровотечений из ВРВП при ЦП приблизительно равняется 40% при каждом эпизоде. У 60% больных рецидивы кровотечений наблюдаются еще до выписки.

Кровотечение из ВРВП развивается остро. Иногда как первое профузное и часто фатальное проявление заболевания, оно обычно начинается с обильной рвоты кровью со сгустками, а позже – меленой. После остановки кровотечения у больных с ЦП часто развивается печеночно-клеточная недостаточность (ПКН) с энцефалопатией, усиливается желтуха, нарастает асцит. Одним из наиболее серьезных проявлений ПГ является асцит.

Асцит – (от греческого слова «askos» — сумка или мешок) – патологическое скопление жидкости в полости перитонеума. В зависимости от количества жидкос­ти в брюшной полости выделяют минимальный (обнаруживается только при ультразвуковом исследо­вании), умеренный (легко выявляется при физическом обследовании) и выраженный (значительное увеличе­ние живота в объеме) асцит. Кроме того, выделяют рефрактерный асцит, устойчивый к мочегонной тера­пии.

К вторичным проявлениям асцита относятся: плевральный выпот (пропотевание асцитической жидкости через дефекты диафрагмы), смещение сердца кверху, ателектазы нижних отделов легких (за счет высокого стояния диафрагмы), варикозное расширение геморроидальных вен.

Возникновение асцита обусловлено повышенной лимфопродукцией в печени в связи с блокадой отто­ка венозной крови из печени, падением онкотического давления плазмы на фоне нарушения белково-синтетической функции печени, увеличени­ем активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышением содержания в крови эстроге­нов, обладающих антидиуретическим действием, на­рушением функции почек вследствие нарушения венозного оттока из них или снижения притока кро­ви к ним, уменьшением секреции натрийуретического гормона в печени.

Спленомегалия при ПГ обусловлена застойными явлениями в селезенке, разрастанием соединитель­ной ткани и гиперплазией клеток ретикуло-гистиоцитарной системы. Спленомегалия может сочетаться с синдромом гиперспленизма. Гиперспленизм при циррозе обусловлен поражением всей ретикуло-эндотелиальной системы, спленогенным торможением костно-мозгового кровообращения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке. Торможение пластинкообразования приводит к тромбоцитопении. Тромбоцитопения и низкая активность тромбоцитов являются причиной развития геморрагии-ческого синдрома. Здесь также имеет место и ДВС-синдром, могущий возникать при декомпенсированном циррозе с портальной гипертензией. Его развитию способствуют лихорадка, внутрисосудистый стаз, декомпенсация функции печени, иммунологические нарушения, дисфункция системы СМФ, гипоксия и ацидоз.

Читать еще:  Пульс 85 при беременности

Диагностический парацентез является основным методом уточнения этиологии асцита и проводится при впервые возникшем асците, у всех госпитализиро­ванных в стационар больных с асцитом, а также при необъяснимом ухудшении состояния у больных цирро­зом печени и асцитом.

У 8-32% больных с асцитом развивается спонтанный бактериальный перитонит, который характеризуется высокой летальностью в течение года. Общая смертность достигает 61-78%. Спонтанный перитонит (СП) или спонтанное инфицирование асцитической жид­кости в отсутствии перфорации полых органов или очагов интраабдоминального воспаления (острый панкреатит, холецистит, аппендицит) относится к наиболее частым и характерным инфекционным ос­ложнениям ЦП с асцитом. Вероятность разви­тия первого эпизода СБП в течение года наблюдения за больными ЦП с асцитом составляет 10%.

Выживаемость больных СП в прошлом составля­ла 0-20%. Использование диагностического лапароцентеза с целью распознавания инфекции на ранних этапах и применение адекватной антибакте­риальной терапии способствовало повышению вы­живаемости больных СП до 50-70% и улучшению прогноза больных ЦП.

Escherichia coli – самая частая причина СП. Заражение происходит транслокационно. Бактерия путем пассажа через кишечную стенку попадает в мезентериальные лимфоузлы, затем колонизирует асцитическую жидкость.

Среди факторов, предрасполагающих к развитию СП, наиболее важной является степень печеночно-клеточной недостаточности по классификации Child-Pugh. Риск инфицирования асцитической жидкости особенно высок при снижении уровня аль­бумина сыворотки крови 12 с, повышении били­рубина >42,7 ммоль/л, а также при наличии печеноч­ной энцефалопатии. Другими факторами риска развития СП при ЦП с асцитом являются указание на СП в анамнезе, а также тромбоцитопения ( 9 /л). Основным методом верификации диа­гноза, наряду с клиническими данными, является подсчет количества нейтрофильных лейкоцитов в литре асцитической жидкости. СП определяется как лейкоцитарный асцит с содержанием сегментоядерных лейкоцитов не менее 250/мкл. Диагностика СП без исследования асцитической жидкости может быть затруднена, так как описано бессимптомное течение заболевания в отдельных случаях.

В прошлом из-за необоснованного страха осложнений у больных ЦП отказывались от диагностического лапароцентеза. В настоящее время диагностический лапароцентез ре­комендуется выполнять во всех случаях выявления асцита при ЦП независимо от наличия или отсутст­вия симптомов СП, что способствуют раннему вы­явлению и лечению последнего.

Наиболее тяжелым осложнением СП является гепаторенальный синдром (ГРС). ГРС встречается у 10% больных с циррозом печени и асцитом, включает в себя почечную недостаточность гемодинамической природы. Это функциональная почечная недостаточность, которая вызвана внутрипочечной вазоконстрикцией и вазодилятацией большинства паренхиматозных органов. Морфологически почки почти не изменены, за исключением сокращения мезангиальных клеток.

ГПР может протекать по 2 вариантам. Первый тип почечной недостаточности развивается быстро, менее чем за 2 недели. Сывороточный креатинин увеличивается в 2 раза и более, превышая 2,5 мгдл (0,226 ммольл), или клубочковая фильтрация уменьшается на 50% от исходной до суточного уровня менее 20 млмин. Имеется артериальная гипотензия. В некоторых случаях ГРС развивается спонтанно, в других — вслед за осложнениями, такими как СП, кровотечение, хирургическое вмешательство или удаление большого количества асцитической жидкости при парацентезе без введения альбумина. При 1 варианте прогрессирует олигурия на фоне быстрого роста концентрации в сыворотке крови креатинина. Второй вариант ГРС отличается стабильно умеренным повышением концентрации креатинина. Развивается обычно на фоне рефрактерного асцита. Сывороточный креатинин составляет 0,133-0,226 ммольл. Имеются признаки печеночной недостаточности и умеренной артериальной гипотензии. Прогноз плохой особенно при 1 варианте течения ГРС, при котором медиана выживаемости составляет менее месяца.

После появления асцита ГРС 1 типа развивается у 18% больных циррозом печени в течение 1 года и 2 типа – у 39% больных за 5 лет. При острой печеночной недостаточности без предшествующей патологии ГРС возникает почти у 50% больных.

Новые диагностические критерии ГРС (по F. Salerno c соавт., 2007)

Ультразвуковая диагностика портальной гипертензии

В лекции подробно рассмотрены анатомия и эмбриогенез порто-системного сосудистого региона, патогенез портальной гипертензии, приведены современные данные о путях порто-системного шунтирования, описан современный уровень диагностики портальной гипертензии.

Приведены ультразвуковые и допплерографические критерии портальной гипертензии, рассмотрены вопросы лечения и послеоперационных изменений порто-системного региона. Подробно рассмотрены редкие виды портальной гипертензии, в том числе синдром Бадда-Киари, венооклюзионная болезнь.

Так же подробно классифицированы аномалии сосудов портального региона с многочисленными видеопримерами. Все представленные случаи имеют клинический подтвержденный диагноз с протоколами УЗИ и ультразвуковым заключением.

Анонс видеоклипов, представленных в лекции

Разделы лекции

Эмбриогенез портальной системы

  • Эмбриональное развитие воротной вены, печеночных вен, нижней полой вены.
  • Особенности эмбрионального кровообращения: схема и описание.

Сосудистая анатомия

  • Воротная вена, печеночная артерия, строение печеночной дольки и ее ангиоархитектоника, синусоидальные вены, гемодинамическая регуляция портального кровотока.
  • Особенности эмбрионального кровообращения: схема и описание.
  • Притоки воротной вены: формирование притоков воротной вены, варианты анатомии.
  • Система верхней и нижней полой вены: определение, межсистемные кава-кавальные анастомозы (анастомозы задней стенки груди и живота — поясничные вены, восходящие поясничные вены, формирование v. azygos, непарной вены, и v. hemiazygos, полунепарной вены).
  • Анастомозы, образованные венозными сплетениями позвоночника — наружные и внутренние сплетения.
  • Анастомозы, образованные венами диафрагмы — венозные анастомозы между венами диафрагмы из бассейна верхней полой вены и нижней полой вены.
  • Анастомозы вен передней и боковых стенок груди и живота — поверхностное и глубокое венозное сплетение.
  • Порто-системные анастомозы: причины и механизм формирования порто-системного сброса.
  • Естественные порто-системные анастомозы:
    • Порто-кавальные анастомозы пищевода;
    • Порто-кавальные анастомозы передней брюшной стенки;
    • Порто-кавальные анастомозы прямой кишки;
    • Порто-кавальные анастомозы задней стенки брюшной полости.

Формирование портальной гипертензии

Направление коллатерального кровотока при внутрипеченочном и внепеченочном блоке портального кровообращения. Механизм формирования варикозного расширения вен: подслизистое и пара-пищеводные, пара-гастральные, пара-ректальные, парахоледохеальные венозные сплетения, передача давления.

Варикозное расширение вен

Классификация на гастро-эзофагальную и эктопические группы, прикладная анатомия, пути притока и оттока от варикозно-расширенных вен портального региона в схемах с объяснениями. Варикозное расширение вен пищевода, желудка.

Эктопический варикоз

Эктопический варикоз 12-перстной кишки, тонкой кишки, толстой кишки, большого сальника, эктопический варикоз — вены Саппея (Sappey), эктопический варикоз мочевого пузыря, влагалища и матки, эктопический варикоз желчного пузыря, желчных протоков и портальная билиопатия, эктопический варикоз диафрагмы, межпортальные коммуникации, изолированная обструкция селезеночной вены и левосторонняя портальная гипертензия.

Ультразвуковое исследование

Технология исследования: оборудование, протокол ультразвукового исследования, синхронизированное видео исследования вен портального региона с доступами, ультразвуковая норма и анатомия сосудов портального региона, допплеровские настройки, визуализация и нормальные показатели кровотока в сосудах портального региона.

Внутрипеченочная портальная гипертензия

Портальная гипертензия: определение, классификации, патогенез портальной гипертензии, ультразвуковые изменения в В-режиме — изменения печени, спленомегалия и гиперспленизм, асцит — патогенез и визуализация.

Допплеровское исследование в аспекте патогенеза цирроза печени с портальной гипертензией, ультразвуковые и допплерографические критерии портальной гипертензии, признаки порто-системного сброса: реверс кровотока в магистральных венах и прямая визуализация коллатеральных вен, изменения кровотока в печеночных венах, ультразвуковая визуализация порто-системных коллатералей.

Подпеченочная портальная гипертензия: причины и патогенез

Острый тромбоз воротной вены и ее притоков: ультразвуковая картина с видеопримерами, критерии опухолевого тромбоза, сегментарные формы тромботического поражения, кавернозная трансформация воротной вены как исход тромбоза воротной вены, ультразвуковая картина портальной холангиопатии, сопоставленная с РХПГ.

Аневризма воротной вены, печеночной вены: причины, ультразвуковые критерии и артефакты.

Врожденные шунты воротной вены, в том числе кавернозная трансформация воротной вены: иллюстрированная современная классификация, подробная коллекция всех форм врожденных аномалий портального региона в эхограммах и видеопримерах с описаниями, включая редкие формы, в том числе: функционирующий аранциев проток, портальная венозно-печеночно-артериальная фистула.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю — Ослера — Вебера): определение, патогенез, ультразвуковые критерии поражения печени с примерами.

Аномальный дренаж легочных вен: определение, классификация, видеопример с ультразвуковыми критериями.

Сегментарная атрезия нижней полой вены: видеопример редкой аномалии с пояснениями и схемой.

Надпеченочная портальная гипертензия: синдром Бадда-Киари, определение, патогенез, этиология, патологическая анатомия, методы диагностики, ультразвуковое исследование — возможности и информативность, ультразвуковые критерии — внутрипеченочные и внепеченочные коллатерали, самая полная коллекция ультразвуковых примеров проявлений синдрома Бадда-Киари в эхограммах и видеоклипах, вторичный синдром Бадда-Киари, мембранозная обструкция нижней полой вены, застойная сердечная недостаточность (кардиальный цирроз печени).

Веноокклюзионная болезнь (синдром синусоидальной окклюзии): этиология, патогенез, клиническая картина, ультразвуковые проявления и цели ультразвуковой диагностики.

Лечение портальной гипертензии

Фармакотерапия, эндоскопическое лечение, хирургическое лечение: трансъюгулярный внутрипеченочный порто-системный шунт (TIPS) — схема расположения и технология установки, нормальная ультразвуковая картина, осложнения TIPS — стеноз, окклюзия, миграция, ультразвуковые критерии и примеры, хирургия порто-системных шунтов — классификация с ультразвуковыми примерами, хирургическая деваскуляризация, трансплантация печени с ультразвуковым примером рецидива портальной гипертензии.

Скачать лекцию бесплатно

Полную версию лекции со снимками, схемами и видеоклипами можно скачать БЕСПЛАТНО в формате PDF. Для этого потребуется регистрация в сервисе MedPrinting.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector