Порок сердца синдром шона

Порок сердца синдром шона

Шона синдром — (J. D. Shone, совр. амер. кардиолог) врожденный порок сердца: недостаточность левого предсердно желудочкового клапана вследствие отхождения сухожильных хорд от одной сосочковой мышцы, локальная гипертрофия миокарда левого предсердия, ведущая к… … Большой медицинский словарь

ШОНА СИНДРОМ — (по имени американского кардиолога J. D. Shone; синоним – парашютообразный митральный клапан) – врожденный порок сердца, характеризующийся соединением хорд митрального клапана в один тяж, прикрепляющийся к одной сосочковой мышце; надклапанным… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q … Википедия

Список эпизодов телесериала «Клиника» — Ниже приведён полный список эпизодов телесериала «Клиника», премьера которого состоялась 2 октября 2001 года на канале NBC. В России первые три сезона были переведены и впервые транслировались на Первом канале (ночной эфир). Сериал шёл под… … Википедия

Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Аркетт, Патрисия — У этого термина существуют и другие значения, см. Аркетт. Патрисия Аркетт Patricia Arquette … Википедия

В мифологии Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вам-пир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вампера — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вампир, в мифологии — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вампиресса — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Мы лечим детей с врожденными пороками сердца

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Здравствуйте, Владимир Николаевич. Помогите, пожалуйста, консультацией. Какие варианты хирургического устранения порока, т.к. в Бакулева предложено только протезирование аортального клапана.
Какие прогнозы и когда готовиться к операции. Есть ли вариант устранить порок на аортальном клапане без протезирования?
Мой сын 20.06.2013г.р.: сейчас диагноз — Небольшой стеноз митрального клапана (синдром Шона 16/10 мм). Комбинированный стеноз аорты: серповидная мембрана в выводном отделе левого желудочка (65 мм). НК I ст,, состояние после резекции коарктации аорты, перевязки ОАП.
2,5 мес. назад стеноз аорты был 42 мм.
Резекция коарктации аорты и перевязки ОАП была сделана 26.06.2013г. в Бакулева.
ЭХО от 13.03.2014г.
Сразу прошу меня извинить, если неверные сокращения — т.к. очень неразборчивый почерк. Могу выслать результаты ЭХО и др. на e-mail.
Левый желудочек ум. увел. КДР 2,8 см, ФВ 70%, Левое предсердие ум. увел. КИ 2,9 см. Митральный клапан: 3 с укорочена, хорды короткие, крепл. хорд к дыхат. грудн. передн. пат. мышце, d 9 мм. ФК 12 мм. Ст. регургитации — . Градиент давления 16/10 мм. Аортальный клапан 2-х створч., ст. уплотнены, подвижны, ФК 9 мм. Ст. регургитации — . Градиент давления maх 18-22 мм. Пр. жел, Пр. предсердие не увел. Кл. легочной артерии не изменен, ФК 12 мм. Трикуспидальный клапан не изменен, ФК 16 мм. Ст. регургитации 4 . Давление в ПЖ 35 мм. МПЖ нет, МПП нет. Доп. особенности: серподидн. мембрана в 30 мм, d 6,2 мм, гр. 65 мм.
Заключение: синдром Шона, состояние после КА, ОАП, комб. кр. подклап. стеноз Ао, подклап стеноз МК по типу «парашют».

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь
  • Версия для печати

Добрый день!
Такое впечатление, что проблемы с аортальным клапаном умеренные. Гораздо серьезнее положение с функцией митрального клапана: выражен стеноз! Устранить его без замены клапана удается далеко не всегда. Поэтому на следующнем этапе лечения может быть поставлен вопрос о его протезировании. Сроки следующей операции не следует откладывать надолго: вероятно понадобится в течение ближайших 6-12 мес. Мои рекомендации основываются на ограниченных сведениях, присланных вами. Результаты эхокардиографии во многом зависят от личных и профессиональных особенностей врача, их выполнявшего: каждый современный кардиохирург работает с известными ему диагностами.
Желаю удачи
В.Н.Ильин

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Владимир Николаевич, спасибо большое Вам за ответ. Скажите — есть ли возможность попасть к Вам на очную консультацию в мае-июне. Готовы приехать в любой назначенный Вами день. И если такая возможность есть — посоветуйте специалиста — сделать ЭХО.
Заранее спасибо, Антонина.

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Спасибо большое за ответ. Владимир Николаевич — есть ли возможность попасть к вам на консультацию в мае. Мы бы приехали в любой назначенный Вами день. И если есть такая возможность — то посоветуйте — у кого сделать ЭХО.
Заранее спасибо за ответ, Антонина.

«Шона синдром» в книгах

Глава 13 Повествует о том, как «косить» под Мэрилин Монро и выйти замуж за «крутейшего парня» Шона Пенна

Глава 13 Повествует о том, как «косить» под Мэрилин Монро и выйти замуж за «крутейшего парня» Шона Пенна Как уже упоминалось, Мадонна посвятила свой альбом True Blue своему тогдашнему супругу Шону Пенну, которого назвала «Крутейший парень во Вселенной». Впрочем, она не

Читать еще:  Повышенная соэ у ребенка комаровский

Синдром Рея

Синдром Рея Есть такая степень страха, когда человек сам делается страшен. Кто боится всего, тот уже ничего не боится. В такие минуты мы способны ударить ногой даже сфинкса. В. Гюго. «Человек, который смеется» Балджер был в банде Дональда Киллина, поэтому de facto, после его

Синдром Т Сравнение дневника Нины Луговской с дневником Анны Франк, сделанное Л. Улицкой в предисловии к книге, разумеется, наиболее значимое, можно сказать, хрестоматийное. Но хочется поместить дневник и в более широкий, на первый взгляд необязательный, ряд.

Синдром-68 Обманчивое благополучиеК середине 80-х годов Чехословакия по сравнению с другими странами Восточной Европы выглядела вполне благополучно.Страна заметно выиграла на происшедшем в начале 80-х годов изменении в структуре цен мирового рынка в пользу продукции

Героиновый синдром отмены (героиновый абстинентный синдром)

Героиновый синдром отмены (героиновый абстинентный синдром) Героиновый синдром отмены возникает в результате снижения концентрации героина в крови ниже уровня, привычного для пациента.В большинстве случаев пациенты не скрывают причины своего состояния. Часто синдрому

Синдром Нео

Синдром Нео Персонаж культового (хотя почему – непонятно) фильма братьев Вачовски долго и мучительно путал виртуальность с реальностью… Причем запутать он сумел не только себя, но и миллионы следящих за его похождениями зрителей, многие из которых до сих пор

7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера

7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте

46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика Синдром Клайнфельтера – разновидность ги-погонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре

История Шона Томаса

История Шона Томаса История Шона Томаса, впервые опубликованная в еженедельнике Spectator, представляет собой отчет о человеке, постепенно попадающем в зависимость от порнографии, и проливает свет на то, как это меняет карты мозга и сексуальные вкусы, а также на роль

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно. Cиндром ВПВ (WPW) – это состояние преждевременного возбуждения. Оно

Анн Анселин Шутценбергер СИНДРОМ ПРЕДКОВ. Трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы

Анн Анселин Шутценбергер СИНДРОМ ПРЕДКОВ. Трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы (пер. с фр. И.К.Масалков) М: изд-во Института Психотерапии, 20011 (с.13) Можно с уверенностью утверждать, что в

Из книги Синдром предков: трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы/Пер. И.К. Масалков — Москва: Издательство Института Психотерапии: 2001

Из книги Синдром предков: трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы/Пер. И.К. Масалков — Москва: Издательство Института Психотерапии: 2001 К терапевтам филадельфийской школы, которая внесла

Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н.Ф. Филатова

Мы лечим детей с врожденными пороками сердца

Стеноз аортального клапана, синдром Шона.

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Здравствуйте, Владимир Николаевич. Помогите, пожалуйста, консультацией. Какие варианты хирургического устранения порока, т.к. в Бакулева предложено только протезирование аортального клапана.
Какие прогнозы и когда готовиться к операции. Есть ли вариант устранить порок на аортальном клапане без протезирования?
Мой сын 20.06.2013г.р.: сейчас диагноз — Небольшой стеноз митрального клапана (синдром Шона 16/10 мм). Комбинированный стеноз аорты: серповидная мембрана в выводном отделе левого желудочка (65 мм). НК I ст,, состояние после резекции коарктации аорты, перевязки ОАП.
2,5 мес. назад стеноз аорты был 42 мм.
Резекция коарктации аорты и перевязки ОАП была сделана 26.06.2013г. в Бакулева.
ЭХО от 13.03.2014г.
Сразу прошу меня извинить, если неверные сокращения — т.к. очень неразборчивый почерк. Могу выслать результаты ЭХО и др. на e-mail.
Левый желудочек ум. увел. КДР 2,8 см, ФВ 70%, Левое предсердие ум. увел. КИ 2,9 см. Митральный клапан: 3 с укорочена, хорды короткие, крепл. хорд к дыхат. грудн. передн. пат. мышце, d 9 мм. ФК 12 мм. Ст. регургитации — . Градиент давления 16/10 мм. Аортальный клапан 2-х створч., ст. уплотнены, подвижны, ФК 9 мм. Ст. регургитации — . Градиент давления maх 18-22 мм. Пр. жел, Пр. предсердие не увел. Кл. легочной артерии не изменен, ФК 12 мм. Трикуспидальный клапан не изменен, ФК 16 мм. Ст. регургитации 4 . Давление в ПЖ 35 мм. МПЖ нет, МПП нет. Доп. особенности: серподидн. мембрана в 30 мм, d 6,2 мм, гр. 65 мм.
Заключение: синдром Шона, состояние после КА, ОАП, комб. кр. подклап. стеноз Ао, подклап стеноз МК по типу «парашют».

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь
  • Версия для печати

Добрый день!
Такое впечатление, что проблемы с аортальным клапаном умеренные. Гораздо серьезнее положение с функцией митрального клапана: выражен стеноз! Устранить его без замены клапана удается далеко не всегда. Поэтому на следующнем этапе лечения может быть поставлен вопрос о его протезировании. Сроки следующей операции не следует откладывать надолго: вероятно понадобится в течение ближайших 6-12 мес. Мои рекомендации основываются на ограниченных сведениях, присланных вами. Результаты эхокардиографии во многом зависят от личных и профессиональных особенностей врача, их выполнявшего: каждый современный кардиохирург работает с известными ему диагностами.
Желаю удачи
В.Н.Ильин

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь
Читать еще:  Мята при давлении

Владимир Николаевич, спасибо большое Вам за ответ. Скажите — есть ли возможность попасть к Вам на очную консультацию в мае-июне. Готовы приехать в любой назначенный Вами день. И если такая возможность есть — посоветуйте специалиста — сделать ЭХО.
Заранее спасибо, Антонина.

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Спасибо большое за ответ. Владимир Николаевич — есть ли возможность попасть к вам на консультацию в мае. Мы бы приехали в любой назначенный Вами день. И если есть такая возможность — то посоветуйте — у кого сделать ЭХО.
Заранее спасибо за ответ, Антонина.

Синдром Шона: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и последствия

Синдром Шона является патологией, развивающейся в период внутриутробного развития. Этот врожденный порок встречается очень редко. При этом соединяются хорды митрального клапана таким образом, что сам клапан обретает парашютообразную форму. Болезнь сопровождается гипертрофическими процессами в левом предсердии, стенозом и коарктацией отверстия аорты и приводит к сужению отверстия между предсердием и желудочком.

Что собой представляет и причины

Эта патология сопровождается четырьмя левосторонними дефектами:

  • наблюдается мембрана, которая имеет сходство с митрой;
  • митральный клапан выглядит, как парашют;
  • появляются признаки перепончатого или мускульного субаортального стеноза;
  • протекает коарктация аорты.

Сначала развивается первое отклонение, которое и способствует возникновению остальных. К описанию болезни могут также включать патологические состояния левой части сердца, которые раньше не относили к синдрому. Изменения в митральном клапане связаны с морфологическими особенностями появления клапана. Его листы появляются в виде навеса, хорды последовательны, а у папиллярной мышцы есть сходство с ремнями безопасности у парашюта.

Если развитие сердца произошло без отклонений, то в состав митрального клапана входит две листовки, каждая из которых обладает собственным набором хорд.

Парашютообразный клапан отличается тем, что хорды входят из одной папиллярной мышцы, а не из двух, как это должно быть. При этом хорды могут быть также короткими и толстыми, что ограничивает подвижность листовок митрального клапана и в левый желудочек не может поступать достаточное количество крови.

Также наблюдаются отклонения в кольце соединительной ткани, которое является основой предсердной поверхности листовок митрального клапана. Оно начинает выступать в клапанное отверстие и создает фиксированную преграду тока крови от левого атриума до левого желудочка.

Течение субаортального стеноза возможно в виде мускульной и перепончатой формы.

Шона синдром может также сопровождаться переменной степенью преград в желудочковой поверхности клапана аорты. По причине этого отклонения создается дополнительная преграда на пути тока крови от желудочка к аорте.

Сегментарное сужение просвета аорты является одной из проблем в составе данного порока. И эта проблема не дает нормально продвигаться крови из левого желудочка.

Из этого можно сделать вывод, что при заболевании нарушается ток крови в левый желудочек и из него.

При синдроме Шона прогноз будет зависеть от того, насколько сильные преграды стали на пути движения крови и как это отразилось на общей гемодинамике организма.

Точные причины развития нарушений точно еще не определены. Считается, что вероятность появления врожденного порока повышается у детей с наследственной предрасположенностью, если будущая мать не соблюдает здоровый образ жизни или перенесла инфекционные болезни.

Как проявляется

Синдром является редким патологическим состоянием, которое выявляется у детей через некоторое время после рождения.

Для этого порока характерны проявления в виде постоянной усталости, приступов кашля в ночное время суток, сокращение сердечных объемов производства. Все эти признаки появляются до двухлетнего возраста.

Во время прослушивания можно заметить хрипы в легких, что связано с накоплением жидкости в органе.

Методы диагностики

Лечение синдрома Шона могут подобрать только после подробного обследования. Сердечные повреждения у младенцев могут протекать в разных комбинациях, поэтому очень важно поставить точный диагноз.

Для этого проводят исследование сердца с помощью ультразвука и катетеризация полостей. Эти процедуры помогают определить наличие сердечной аномалией.

Также, чтобы оценить общее состояние организма выполняют лабораторные исследования. Для получения более подробной информации о работе сердца, могут прибегнуть к рентгенографии грудной клетки, магнитно-резонансной томографии и другим методикам.

До проведения катетеризации, нужно выполнить стандартные исследования крови.

Методы лечения

При синдроме Шона операция является единственным вариантом лечения. С помощью хирургического вмешательства восстанавливают нормальное функционирование митрального клапана, так как могут частично удалить кольцо соединительной ткани. Этот вариант терапии используют, чтобы не заменять клапан.

Если такая методика не помогла добиться улучшения состояния здоровья ребенка, то выполняют протезирование митрального клапана.

Прогноз и последствия

Если диагноз поставят вначале развития гемодинамических нарушений до того, как повысится давление в легочной артерии, то можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Однако к хирургическим вариантам лечения могут прибегать независимо от тяжести развития нарушений. Единственным условием, которое может привести к плохому результату операции, является тяжелая степень нарушений в функциях митрального клапана в сочетании с вторичной формой легочной гипертензии.

Шона синдром

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Шона синдром» в других словарях:

Шона синдром — (J. D. Shone, совр. амер. кардиолог) врожденный порок сердца: недостаточность левого предсердно желудочкового клапана вследствие отхождения сухожильных хорд от одной сосочковой мышцы, локальная гипертрофия миокарда левого предсердия, ведущая к… … Большой медицинский словарь

ШОНА СИНДРОМ — (по имени американского кардиолога J. D. Shone; синоним – парашютообразный митральный клапан) – врожденный порок сердца, характеризующийся соединением хорд митрального клапана в один тяж, прикрепляющийся к одной сосочковой мышце; надклапанным… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Читать еще:  Норма магния в крови у детей

Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q … Википедия

Список эпизодов телесериала «Клиника» — Ниже приведён полный список эпизодов телесериала «Клиника», премьера которого состоялась 2 октября 2001 года на канале NBC. В России первые три сезона были переведены и впервые транслировались на Первом канале (ночной эфир). Сериал шёл под… … Википедия

Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Аркетт, Патрисия — У этого термина существуют и другие значения, см. Аркетт. Патрисия Аркетт Patricia Arquette … Википедия

В мифологии Вампир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вам-пир — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вампера — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вампир, в мифологии — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Вампиресса — Картина «Вампир», автор Philip Burne Jones, 1897 Эта статья рассказывает о вампирах из фольклора и легенд. О вампирах из художественных произведений см. Вампиры в искусстве. О реальных летучих мышах, питающихся кровью см. Вампиры (млекопитающее) … Википедия

Порок сердца синдром шона

Больная И. К., 8 лет, поступила в Институт хирургии 15.VIII 1968 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, некоторую отсталость психического развития.
Врожденный порок сердца установлен с 1 года, синдром Шерешевского — Тернера — с 7, когда родители впервые обратились в Институт хирургии им. А. В. Вишневского. По поводу врожденной эндокринопатии девочка обследована в Институте эндокринологии.

При обследовании в стационаре установлена типичная картина открытого артериального протока.
Перед операцией проведена терапевтическая подготовка: ретаболил, сердечные средства, витамины. 2.IX 1968 г. произведена операция — перевязка открытого артериального протока. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Троим больным произведена пластика аорты, успешный результат наблюдался у 2. У 3-й больной на операции, помимо коарктации аорты, обнаружена аплазия дуги аорты, в связи с чем возникла необходимость пережатия левой сонной артерии на время проведения основного этапа операции протезирования дуги аорты. Это привело к острому нарушению кровообращения в головном мозгу и летальному исходу.

В литературе имеются указания, что у больных с синдромом Шерешевского—Тернера возможны сложные аномалии дуги аорты.
Таким образом, немногочисленные наблюдения указывают на возможность хирургической коррекции врожденного порока сердца у больных, страдающих синдромом Шерешевского—Тернера, на фоне заместительной терапии гормонами.

Опухоли наподчечников при врожденном пороке сердца

Сочетание эндокринных опухолей и врожденного порока сердца приводится в литературе как казуистические случаи. Так, Robert с соавторами (1962) описали 5 секционных случаев опухоли коркового слоя надпочечников, сочетающейся с врожденным пороком сердца; подобные случаи наблюдали также Beckwith, Perrirt (1963), Reisman с соавторами (1966).

Barter с соавторами (1960) описали синдром Кушинга у больного, 25 лет, с аномальным дренажем легочных вен. На аутопсии они обнаружили гиперплазию коркового слоя надпочечников.
Особо следует остановиться на сочетании врожденных пороков сердца и феохромоцитомы.

Феохромоцитома — опухоль, исходящая из хромафинной ткани мозгового слоя надпочечников и симпатических ганглиев. Она может располагаться как в области надпочечников, так и вне их: в брюшной полости, в области симпатических ганглиев, в месте бифуркации аорты и др. Феохромоцитома встречается сравнительно редко. Так, К. Н. Казеев и Г. С. Зефирова (1965) обнаружили в отечественной литературе 113 наблюдений. Реже описана феохромоцитома у детей.

Несмотря на такую немногочисленность наблюдений, опубликованы 7 случаев сочетания феохромоцитомы и врожденных пороков сердца. В 6 наблюдениях опухоль локализовалась в области надпочечников и в. 1 — в области дуги аорты.

Golger с соавторами (1964) описали 5 больных феохромоцитомой в сочетании с врожденными пороками сердца: у 2— была транспозиция сосудов, у 2 — тетрада Фалло и у 1 — болезнь Эбштейна. Авторы высказали предположение, что хроническая гипоксемия может явиться раздражающим фактором в развитии феохромоцитомы.

Клиническая картина феохромоцитомы обусловлена резко повышенным выделением адреналина, норадреналина и катехоламинов. Характерные симптомы ее — постоянная или пароксизмальная (во время приступа) гипертензия, головные боли, судороги, потливость, тошнота и рвота, анорексия, нарушение зрения, сердцебиение, нервозность.

Гипертония у детей, страдающих феохромоцитомой,. отмечается непостоянно. Reynolds и Gilchricht (1966) наблюдали девочку, 12 лет, с транспозицией магистральных сосудов. Артериальное давление у нее было в пределах нормы, несмотря на наличие других симптомов феохромоцитомы и гломерулонефрита. Больная погибла во время производства пиелографии.

Внезапная смерть больных, страдающих феохромоцитомой, во время операции или после аортографии известна (Коорсе и др., 1952; Н. И. Герасименко и др., 1967) и объясняется усиленным выделением катехоламинов.

При локализации феохромоцитомы в области надпочечников подтверждением Диагноза является также обнаружение при пневмоперитонеуме дополнительной тени над верхним полюсом почки. Лечение феохромоци-томы только оперативное. Рекомендуется возможно раннее удаление опухоли.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector